Right-sided renal agenesis with vicarious hypertrophy of the single left kidney and doubling of the uterus and vagina with partial aplasia of the right vagina. The importance of ultrasound in the diagnosis and observation of these pathologies.


Cite item

Full Text

Abstract

Abstract.

Introduction. The development of the urinary system during embryogenesis is closely related to the development of the reproductive system. In more than 30% of patients with unilateral renal agenesis, an associated abnormality of the reproductive system is detected. In our country, there are no formed and established recommendations for the examination of persons with identified renal agenesis for malformations of the reproductive system. That is why in this group of patients, diagnosis is often postponed until the onset of menarche, when such formidable complications as endometriosis, pelvic inflammatory diseases and infertility occur. Goal. Coverage of the clinical case of a patient with right-sided renal agenesis, vicarious hypertrophy of the single left kidney and doubling of the uterus and vagina with partial aplasia of the right vagina. An overview of the ultrasound examination of this pathology. Materials and methods. A clinical case was considered, a comprehensive examination was conducted: a survey, anamnesis collection, laboratory tests and ultrasound diagnostics. Results. The scientific article describes in detail the data obtained from the results of the patient's survey and examination. Conclusions. The presented clinical case demonstrates the importance of timely ultrasound examination to identify malformations of the reproductive system in patients with diagnosed renal agenesis, as well as the need for dynamic monitoring. Patients with malformations of the genitourinary system need lifelong monitoring of the body's condition, control of the preservation of organ function and the nature of changes in their structure, as well as a specialized approach to pregnancy planning, pregnancy and childbirth itself, and recovery after childbirth.

Full Text

Введение. Развитие мочевыделительной системы в период эмбриогенеза тесно связано с развитием половой системы. Объясняется это тем, что влагалище формируется в результате взаимодействия мюллерова бугорка и мезонефрических протоков. Мезонефрические протоки стимулируют правильное развитие и слияние мюллеровых протоков для формирования матки. Таким образом, аномалия мезонефрического протока приводит к агенезии или гипоплазии почек, аномалиям развития матки и влагалища. Более чем у 30% пациентов с односторонней агенезией почки выявляют ассоциированную аномалию половой системы. В нашей стране нет сформированных и установленных рекомендаций по обследованию лиц с выявленной агенезией почки на пороки развития половой системы. Именно поэтому в этой группе пациентов диагностика часто откладывается до наступления менархе, когда возникают такие грозные осложнения, как эндометриоз, воспалительные заболевания органов малого таза и бесплодие.

Целью работы является освещение клинического случая пациента с правосторонней агенезией почки, викарной гипертрофией единственной левой почки и удвоением матки и влагалища с частичной аплазией правого влагалища, а также обзор ультразвукового исследования данной патологии.

Материалы и методы исследования. Рассмотрен клинический случай, проведено комплексное обследование: опрос, сбор анамнеза, лабораторные анализы и ультразвуковая диагностика.

Результаты. Пациентка Д., 2000 года рождения, периодически наблюдается по поводу врожденных аномалий развития. На момент обследования жалоб не предъявляет. Боли в поясничной области, нарушения режима и характера мочевыделения отрицает. Отмечает регулярность менструального цикла, улучшение самочувствия и отсутствие болей в период менструации, умеренный характер выделений. Из анамнеза жизни: родилась от второй беременности, протекающей с ОРВИ в первом триместре, массой 3560г, рост 52см, возраст матери на период беременности 29 лет, на период родов 30 лет. Роды проходили с помощью кесарева сечения. Физическое и нервно-психическое развитие соответствовало норме. Менструации с 9 лет, обильные первые 5 дней, общей продолжительностью 8 дней, сильные боли, цикл 19-29 дней, нерегулярный. На данный момент цикл 28-29 дней, длительность менструальноподобных выделений 5 дней, умеренно обильные первые два дня. Половая жизнь с 18 лет. Беременности, роды, аборты отрицает. В 2000 году на основании проведенных визуализирующих методов исследования был выставлен диагноз правосторонняя агенезия почки. В период динамического ежегодного наблюдения ребенка были выявлены: хронический тубулоинтестициальный нефрит единственной левой почки, мочекаменная болезнь, изолированная протеинурия. В 2011 году обращалась в больницу, установлен предварительный диагноз острый аппендицит. Было проведено УЗИ органов малого таза, по результатам которого установлены: удвоение матки, частичная аплазия правого влагалища, гематометрокольпос справа, гематосальпинкс справа. В мае 2011 года произведена операция: лапароскопия, сальпингостоматопластика, удаление кисты правого яичника, вскрытие и опорожнение гематокольпоса, формирование соустья по типу «овального окна» в стенке рудиментарного влагалища. Привычные интоксикации: курение, употребление наркотиков отрицает, алкоголь очень редко, по праздникам. При визуальном осмотре отеков, изменений окраски кожных покровов и видимых слизистых не обнаружено. В общем анализе мочи и общем анализе крови отклонений не выявлено. При проведении ультразвукового исследования органов малого таза на 6ой день цикла: полное удвоение полового аппарата, размеры: правой матки: длина 44мм, переднезадний размер 28мм, поперечный размер 38 мм, М-ЭХО в правой матке – 2,9мм, левой матки: длина 49мм, переднезадний размер 29 мм, поперечный размер 38мм, М-ЭХО в левой матке – 8,1мм, контуры матки: правой и левой ровные, положение: отклонено вперед, эндометрий: в правой матке – без особенностей, в левой матке – изменен, полость правой матки не расширена, в полости левой матки в дне лоцируется образование повышенной эхогенности – 13х7мм, при ЦДК с сосудистым сигналом из задней стенки, эхоструктура миометрия: в правой, левой матке – гомогенная, правый яичник: 31х12х21мм, V=4,1см3, размеры не увеличены, контуры четкие, эхоструктура: с фолликулами до 7мм, левый яичник: 39х19х23мм, V=4,1см3, размеры не увеличены, контуры четкие, эхоструктура: с фолликулами до 9мм, правая шейка матки, размеры: 40х24 мм М-ЭХО 5,0мм – без особенностей, левая шейка матки, размеры: 30х20 мм М-ЭХО 8,1мм- без особенностей. В правом влагалищном своде лоцируется гипоэхогенное образование 41х13 мм, при ЦДК аваскулярное (гематокольпос в остаточной полости оперированного влагалища). Таким образом наблюдаются ультразвуковые признаки полного удвоения полового аппарата, полипа эндометрия в полости левой матки, гематокольпоса в остаточной полости правого оперированного влагалища. Так же выполнено ультразвуковое исследование почек: левая почка размерами 137х88 мм, толщина паренхимы 16мм, размеры увеличены, в паренхиме левой почки лоцируется симптом перимедулярного кольца. Были выявлены ультразвуковые признаки викарной гипертрофии и диффузных изменений паренхимы единственной левой почки, агенезия правой почки.

Выводы. Данный клинический случай демонстрирует важность своевременного ультразвукового обследования на выявление пороков развития половой системы у пациентов с диагностированной агенезией почки, а также необходимость динамического наблюдения. Ультразвуковой метод исследования является первостепенным методом исследования в силу отсутствия ионизирующего излучения, сравнительно невысокой стоимости, неинвазивности, безболезненности и возможности визуализировать мягкие рентгенонегативные ткани. Все эти качества позволяют вести многократные динамические наблюдения. Пациенты с пороками развития мочеполовой системы нуждаются в пожизненном мониторировании состояния организма, контроле сохранности функции органов и характере изменения их структуры, а также специализированный подход в вопросах ведения планирования беременности, самой беременности и родовспоможения, восстановления после родов. Пожизненный мониторинг должен включать оценку артериального давления и альбуминурии, ультразвуковое исследование органов малого таза и почек, дополняемую оценкой скорости клубочковой фильтрации в случае аномальных значений.

×

About the authors

Sofia Pavlovna Makarova

Burdenko Voronezh State Medical University

Author for correspondence.
Email: makarovasofa15@gmail.com
ORCID iD: 0009-0009-3849-2286
Russian Federation, 10 Studentskaya str., Voronezh, 394036, Russia

Anastasia Sergeevna Ivanova

Burdenko Voronezh State Medical University

Email: a.s.ivanova13@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-5643-4770

Assistant at the Department of Instrumental Diagnostics

Russian Federation, 10 Studentskaya str., Voronezh, 394036, Russia

References

  1. Doğan ÇS, Torun Bayram M. Renal outcome of children with unilateral renal agenesis. Turk J Pediatr. 2013;55(6):612-615.
  2. Cochat P, Febvey O, Bacchetta J, Bérard E, Cabrera N, Dubourg L. Towards adulthood with a solitary kidney. Pediatr Nephrol. 2019;34(11):2311-2323. doi: 10.1007/s00467-018-4085-1
  3. Пороки развития женских половых органов, связанные с удвоением гениталий / М. А. Цыганова, О. С. Суханова, Э. Ф. Мамедова [и др.] // Молодой ученый. – 2021. – № 42(384). – С. 14-17. – EDN AYKSSP.
  4. Friedman MA, Aguilar L, Heyward Q, Wheeler C, Caldamone A. Screening for Mullerian anomalies in patients with unilateral renal agenesis: Leveraging early detection to prevent complications. J Pediatr Urol. 2018;14(2):144-149. doi: 10.1016/j.jpurol.2018.01.011
  5. Acién P, Acién M. Renal agenesis, associated genital malformations, and responsible genes. Fertil Steril. 2021;116(5):1370-1371. doi: 10.1016/j.fertnstert.2021.08.042
  6. Groen In 't Woud S, Westland R, Feitz WFJ, et al. Clinical Management of Children with a Congenital Solitary Functioning Kidney: Overview and Recommendations. Eur Urol Open Sci. 2021;25:11-20. Published 2021 Feb 3. doi: 10.1016/j.euros.2021.01.003

Supplementary files

There are no supplementary files to display.

This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies