IID in rheumatology: spondyloarthritis-associated cluster and amyloidosis


Cite item

Full Text

Abstract

Introduction. Ankylosing spondylitis is a chronic systemic immunoinflammatory disease characterised by involvement of the sacroiliac joints and/or joints of the spine. The most common extraaxial manifestations include involvement of peripheral small joints, entheses, inflammatory bowel disease, and iridocyclitis. Secondary systemic amyloidosis is considered one of the most severe and prognostically unfavourable complications of ankylosing spondylitis. The relevance of the problem is due to the difficulty of early diagnosis of ankylosing spondylitis and the lack of clear diagnostic criteria for making this diagnosis. Objective. To study the peculiarities of ankylosing spondylitis course against the background of developed secondary amyloidosis of internal organs. Materials and methods. In the course of the work we analysed the current medical literature and retrospective analysis of the patient's medical history of the Voronezh Regional Clinical Hospital No.1. The data were systematised and arranged with the help of MS Office software package. Results. The clinical case of the patient who was on in-patient treatment in the Voronezh Regional Clinical Hospital No.1 was analysed. The progression of multiorgan failure on the background of the conducted pathogenetic and symptomatic therapy was revealed. Conclusions. The described clinical case demonstrates a special complexity of treatment of ankylosing spondylitis with developed secondary amyloidosis of internal organs.

Full Text

Введение. Анкилозирующий спондилит (АС) – хроническое системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением крестцово-подвздошных суставов и/или суставов позвоночника. К внеаксиальным проявлениям относится артрит, энтезит, дактилит; к внескелетным – увеит, воспалительные заболевания кишечника, аортит, нарушение проводимости сердца. Согласно статистике, распространенность анкилозирующего спондилита в России составляет 0,1 %, чаще болеют мужчины (10:1), пик заболеваемости приходится на возраст 15-30 лет. В данный момент неоспорима роль HLA-B27 антигена в патогенезе заболевания. [1]. Вторичный системный амилоидоз считается одним из наиболее тяжелых и прогностически неблагоприятных осложнений АС. [2].

Целью работы является изучение особенности течения анкилозирующего спондилита, осложненного вторичным амилоидозом внутренних органов.

Материалы и методы исследования. В ходе работы был осуществлен анализ актуальной медицинской литературы, данные официальной статистики и независимого эпидемиологического исследования, а также ретроспективный медицинских карт больного. Данные систематизированы и упорядочены с помощью пакета программ MS Office.

Результаты исследования. Распространенность АС составляет 0,1%. Согласно официальным данным, на 2018 год анкилозирующим спондилитом страдает 55009 человек (37,2 на 100 тыс. чел.). Однако, данные Российского эпидемиологического исследования, свидетельствуют о том,  что количество пациентов с данным диагнозом достигает 110 тысяч (100 на 100 тыс. чел.). [2]. Частота вторичного амилоидоза при АС, по данным многоцентрового исследовании, проходившего под эгидой ASAS (Assessment of SpondyloArthritis international Society) составляет 0,2%. [3]. У таких пациентов достоверно чаще выявляются коксит, энтезит, артрит. Показатели СРБ выше в 5-6 раз, индекс BASDAI выше на 2-3 балла. В большинстве случаев амилоидоз диагностируется на поздних этапах, когда у пациента развивается прогрессирующая протеинурия, нарастают явления полиорганной недостаточности. [4].

Клинический случай.

Пациент А., 52 лет, госпитализирован в областное специализированное отделение 24.10.2023 с жалобами на ощущение скованности во всём теле, резкую слабость в ногах, боли в суставах кистей, в левых коленном, тазобедренном суставах, покашливание, выделение светлой мокроты, выраженную общую слабость, периодические боли в животе, стул со склонностью к запорам.

Из анамнеза известно, что заболевание манифестировало в возрасте 19 лет и проявилось болями в спине, припухлостью в области правого голеностопного и плюсне-фаланговых суставов, рецидивирующим конъюнктивитом без ухудшения зрения. Спустя 2 года, диагностирован увеит,  рецидивировавший в последующем каждые 6 месяцев. Через 4 года к полиартриту присоединилась кератодермия бленноррагическая и ониходистрофия ногтевых пластин, что потребовало проведение дифференциальной диагностики с псориатическим артритом. Высокая активность  воспалительного процесса (СОЭ до 70 мм/час)  явилась основанием  для проведения 3 курсов  пульс-терапии метилпреднизолоном, с последующим  переводом пациента на постоянный прием метилпреднизолона  per os.  Спустя 5 лет, в 2001 году – прооперирован  по поводу катаракты левого глаза. В 2005 году диагностированы компрессионные переломы тел позвонков, асептический  некроз головки правой бедренной кости.   В 2005 году верифицирован диагноз анкилозирующего спондилита, развернутой стадии, 2-стороннего сакроилеита 2ст., (в соответствии с модифицированными Нью-Йорскими критериями, 1984), HLA-B27 позитивный. Назначена терапия метотрексатом 7,5 мг/нед., метилпреднизолоном 8 мг/сут., диклофенаком 50 мг/сут.  В связи с появлением протеинурии (2г/сут.),  больному проведена  биопсия слизистой двенадцатиперстной кишки, выявлен амилоидоз. Терапия колхицином была непродолжительной, в связи с развитием диспептических явлений. В 2009 году проведено эндопротезирование правого тазобедренного сустава. В 2010 г., в связи с  непрерывно прогрессирующим характером заболевания, высокой активностью  воспалительного процесса, осложнившегося амилоидозом,  решением врачебной комиссии, пациенту  инициирована ГИБТ ингибитором фактора некроза опухоли альфа - Инфликсимабом. На фоне терапии купировались периферические артриты, скованность и боли воспалительного ритма в позвоночнике, исчезла протеинурия, был отменен прием НПВС. Однако, спустя 8 лет на введение Инфликсимаба зарегистрированы тяжелые инфузионные реакции, что явилось основанием перевода пациента решением врачебной комиссии на голимумаб 50 мг/мес, с хорошей переносимостью и эффективностью.

В 2022 г., по не медецинским показаниям, больной  переведён на ингибитор Интерлейкина-17 - секукинумаб.  В  2022 г. больной  перенёс COVID-19 (подтвержденный лабораторно), с  поражением легких 5-10% по данным КТ и  последующим развитием фиброза нижней доли левого легкого.  В 2023 г. состояние пациента ухудшилось, неоднократно находился на стационарном лечении по поводу основного заболевания: АС, поздней стадии, высокой активности (BASDAI 8,8; ASDAS 4,7) сопутствующей и коморбидной патологии: острого панкреатита; ИБС, стабильной стенокардии напряжения; атеросклероза аорты, артерий нижних конечностей с окклюзией ПББА; гипертонической болезни 3 ст., Хронической сердечной недостаточности 2Б; амилоидоза почек; хронической болезни почек 4 ст.; токсического медикаментозного гепатита; тромбофлебита нижних конечностей, острго илеофеморального флеботромбоза справа, подострого флеботромбоза слева; асептического некроза головки левой бедренной кости, тяжелого остеопороза с множественными переломами позвонков. Несмотря на интенсивную терапию в специализированном и реанимационном отделении, на фоне прогрессирующей полиорганной недостаточности, наступил летальный исход. Клинический и патологоанатомический диагнозы совпали.

По данным патологоанатомического исследования установлено  отложение амилоида в строме миокарда, щитовидной железы, паренхиме печени, почек, пульпе селезёнки. Смерть наступила в результате полиорганной недостаточности на фоне генерализованного вторичного амилоидоза, осложнившего анкилозирующий спондилит.

Обсуждение.

Данный случай является ярким примером иммуновоспалительного заболевания, представляющего спондилоартрит-ассоциированный кластер, в котором анкилозирующий спондилит с  внеаксиальными и внесуставными проявлениями на фоне высокой воспалительной активности ассоциирован с увеитом, псориазом, вторичным системным амилоидозом, коморбидной патологией, прогрессирование которой усугубилось перенесенной Новой короновирусной инфекцией COVID-19, что в последующем привело к летальному исходу.

Течение заболевания у пациента отличалось факторами неблагоприятного прогноза, высокой активностью воспалительного процесса, ранним развитием внескелетных проявлений, что требовало коррекции терапии и использования инновационных технологий, включая ГИБП, с учетом осложнений основного заболевания, коморбидной и сопутствующей патологии.  

Заключение.

АС является актуальной проблемой ревматологии, дебютирует в молодом трудоспособном возрасте, характеризуется непрерывно прогрессирующим течением с быстрой инвалидизацией пациента в случае неадекватной и несвоевременной  противовоспалительной терапии. Ранняя верификация диагноза, ранний старт терапии в соответствии с Клиническими рекомендациями и Стандартами лечения, динамический мониторинг эффективности и безопасности лечения – основные условия достижения цели – ремиссии при ранней стадии, либо низкой активности при развернутой и поздней стадиях болезни.

×

About the authors

Anastasia Sergeevna Eskina

Voronezh State Medical University named after N.N. Burdenko

Author for correspondence.
Email: eskina.nastya@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-2847-1547
SPIN-code: 4529-0031
Russian Federation, 394036, Russia, Voronezh, Studencheskaya, 10

Tatiana Mikhailovna Chernykh

Voronezh State Medical University named after N.N. Burdenko

Email: tatiana.m.chernykh@mail.ru
SPIN-code: 1490-7813
Scopus Author ID: 690787

doctor of medical science, professor, the head of the department of hospital therapy and endocrinology VSMU named after N.N. Burdenko

Russian Federation, 394036б Russia, Voronezh, Studencheskaya, 10

References

  1. Роль антигенов HLA B-27 в патогенезе серонегативных спондилоартритов и хронического бруцеллеза (обзор) / Ю. М. Хайдарова, Г. М. Курманова, К. С. Омарова, А. Е. Абдрахманова // Фармация Казахстана. – 2022. – № 4. – С. 167-179. – EDN WSDOVX.
  2. Клинические особенности анкилозирующего спондилита у пациентов с вторичным АА-амилоидозом / Д. Г. Румянцева, Е. М. Агафонова, С. О. Красненко [и др.] // Современная ревматология. – 2020. – Т. 14, № 3. – С. 45-49. – doi: 10.14412/1996-7012-2020-3-45-49. – EDN MBXYPI.
  3. Галушко, Е. А. Распространенность ревматических заболеваний в России / Е. А. Галушко, Е. Л. Насонов // Альманах клинической медицины. – 2018. – Т. 46, № 1. – С. 32-39. – doi: 10.18786/2072-0505-2018-46-1-32-39. – EDN YVSHGT.
  4. Moltó A, Etcheto A, van der Heijde D, et al. Prevalence of comorbidities and evaluation of their screening in spondyloarthritis: results of the international cross-sectional ASAS-COMOSPA study. Ann Rheum Dis. 2016;75(6):1016-1023. doi: 10.1136/annrheumdis-2015-208174

Supplementary files

There are no supplementary files to display.

This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies