MULTIPLE MYELOMA GK AND BEN-JONES
- Authors: Kuzeiv I.J.1, Khalilova G.R.1
-
Affiliations:
- Tambov State University named after G.R. Derzhavin
- Issue: Vol 12 (2023): MATERIALS OF THE XIX INTERNATIONAL BURDENKOVO SCIENTIFIC CONFERENCE APRIL 20-22, 2023
- Pages: 228-230
- Section: Морфология
- URL: https://new.vestnik-surgery.com/index.php/2415-7805/article/view/8182
Cite item
Full Text
Abstract
Relevance. According to the World Health Organization, up to 300,000 people die every year from cancer in Russia. One of the oncological diseases is multiple myeloma (MM) Gk and Ben-Jones, which is quite rare, according to statistics, it affects 2-4 people per 100,000.
Target. To study the pathoanatomical features of MM Gk and Ben-Jones, to conduct a retrospective analysis of the frequency of occurrence of MM Gk and Ben-Jones in the Tambov region for the period from January 1, 2022 to November 5, 2022.
Materials and research methods. The study was conducted on a specific Patient whose main disease was multiple myeloma Gk and Ben-Jones. At autopsy, structural changes were observed in such organs as the liver, kidneys, lungs, in the bone marrow of flat and tubular bones, the spleen and heart. During the histological examination, structural changes were observed in these organs.
Discussion. Multiple myeloma Gk and Ben-Jones is a malignant plasma cell tumor that produces monoclonal immunoglobulins that invade bone tissue and destroy it. One of the characteristic manifestations is a lytic lesion of the bones. For diagnosis, M-protein and an excess number of plasma cells in the bone marrow are detected. M-protein belongs to IgG in 55% of patients, to IgA - in 20% of patients. Among patients producing IgG or IgA, 40% have Bence-Jones proteinuria, in which free monoclonal kappa or lambda light chains are found in the urine. M protein is rarely seen in blood and urine, but modern light chain assays have been able to detect monoclonal light chains in the serum of many of these formerly so-called non-secretory patients.
Results. A retrospective analysis of data on the number of neoplasms for the period from January 1, 2022 to October 5, 2022 shows that the total number of patients with neoplasms was 1613 people. Malignant neoplasms (MN) of the hematopoietic system affect 145 people, which accounted for 8.9% of the total number of patients. Multiple myeloma Gk and Ben-Jones were diagnosed in 41 people - this is 28.2% of all patients with MN of the hematopoietic system and 2.5% of the total number of patients with neoplasms.
Conclusion. Multiple myeloma Gk and Ben-Jones is a complex pathological process that is quite rare, but poses a serious threat to life.
Keywords
Full Text
Актуальность. Онкологические заболевания в наши дни занимают лидирующее место как по частоте встречаемости у граждан, так и по количеству летальных исходов. По статистике ежегодно от онкологических заболеваний на территории РФ умирают до 300 000 жителей. И одной из онкологических болезней является множественная миелома (ММ) Gk и Бен-Джонса, которая встречается довольно редко, по статистике ей болеют 2-4 человека на 100 000.
Цель: Целью исследования является углубленное изучение данной онкологической патологии. Для выполнения этой цели необходимо изучить патологоанатомические особенности ММ Gk и Бен-Джонса, провести анализ частоты встречаемости ММ Gk и Бен-Джонса на территории Тамбовской области в период с 1 января 2022 по 5 ноября 2022 года.
Материал и методы. Исследование проводилось на базе Тамбовской областной клинической больницы имени В.Д. Бабенко. Пациент Л, 58 лет. Основное заболевание: ММ Gk и Бен-Джонса.
Входе патологоанатомического вскрытия было выявлено:1) размеры печени в норме, масса 1550.0г, форма обычная, плотно-эластической консистенции, окраска бурно-коричневая, вид на разрезе” мускатным рисунком” 2)селезенка в серой капсуле, эластичной консистенции, вид на разрезе вишнёво-красного цвета;3)кишечник сероза гладкая, серая ;4) кости и суставы без особенностей ;5) костный мозг плоских и трубчатых костей грязно-розового цвета;6)размеры почек в норме -масса 180.0г(левая),масса (правая) 180.0г,консистенция плотно-эластичная, характер поверхности с легкоснимаемой капсулой, мелкозернистой поверхностью, рубцовыми втяжениями, вид на границу между корковым и мозговым слоями отчётливый, корковый слой бедно-розового цвета, мозговой слой светло серый;7)размеры лёгких нормальные, форма обычная, воздушность в нижних долях обоих лёгких снижена, плотность в области нижних долей несколько повышена, плевральные листки гладкие, ткань лёгкого на разрезе в области нижних долей обоих лёгких бурого цвета;10)размеры сердца несколько увеличены, масса 417.0г, консистенция сердечной мышцы дряблая, толщина стенки желудочка: левого 1,9 см. правого 0,3 см., миокард дряблый, бедно-красный, однородной, все коронарные артерии кальцинированы атеросклеротическими бляшками, в зоне которых просвет сужен до 25%
При гистологическом исследовании было выявлено:1) в костном мозгу плоских и трубчатых костей отмечаются скопления плазматических клеток;2)в печени обнаружено застойное полнокровие, преимущественно в центролобулярных зонах. Местами расширение просвета Димме. Гиалиново-капельная дистрофия большинства гепатоцитов. Инфильтрация отдельных портальных терактов единичными плазматическими клетками;3) в селезёнке-редукция отдельных лимфоидных фолликулов. Диффузная инфильтрация плазматическими клетками;4)в лёгких – полнокровие сосудов всех калибров. Определяется умеренная инфильтрация опухолевыми плазматическими клетками, преимущественно в просвете сосудов;5)в почках обнаружен гиалиноз и склероз единичных почечных клубочков, по периферии с очаговой лимфоцитарной инфильтрацией. Гиалиноз отводящих и приводящих артериол. В клетках тубулярного эпителия канальцев корковой зоны гидропическая дистрофия, местами вплоть до некроза. Полнокровие сосудов;6)в сердце наблюдается стенозирующий атеросклероз артерий. Миокардиоциты левого желудочка гипертрофированы с увеличенными ядрами, перинуклеарным отложением зёрен липофусцина. Полнокровие сосудов микроциркуляторного русла.
Результаты. Ретроспективный анализ данных по количеству новообразований на период с 1 января 2022 по 5 октября 2022 было установлено, что данным заболеванием чаще болеют мужчины. Процент пациентов со злокачественными новообразованиями составил 8,9% от общего числа пациентов с новообразованиями. Процентное соотношение случаев с болезнью Джонсона составляет 28,2%. Соотношения частоты встречаемости данной патологии 1,6 (у мужчин) :1 (у женщин).
Обсуждения. ММ это злокачественная плазмоклеточная (ЗН) опухоль, которая продуцирует моноклональные иммуноглобулины, которые внедряются в костную ткань , а затем разрушают её. Одним из характерных проявлений является литическое поражение костей, в следствие чего образуется боль, переломы, почечная недостаточность, гиперкальциемия. Для диагностики выявляют М-протеин или протеинурию легких цепей и избыточное количество плазматических клеток в костном мозге. М-протеин, который продуцируется злокачественными плазматическими клетками, относится к IgG у 55% пациентов, к IgА – у 20% пациентов. Среди пациентов, продуцирующих IgG или IgA, у 40% наблюдается протеинурия Бенс-Джонса, при которой в моче обнаруживаются свободные моноклональные легкие цепи. У 15–20% пациентов плазматические клетки секретируют только белок Бенс-Джонса. IgD-миелома составляет около 1% случаев и чаще наблюдается у этнических азиатов.
Заключение. На основании клинических и статистических данных, полученных и проанализированных нами в ходе работы можно сделать вывод о том, что это сложный процесс, обусловленный совместным воздействием многообразных внешних и внутренних факторов. В основе злокачественного роста лежит нестабильность генома опухоли.
About the authors
Ibrokhimjon Jahonbekovich Kuzeiv
Tambov State University named after G.R. Derzhavin
Email: kuzievibrohim@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-3461-8285
Russian Federation, 93, Sovetskaya str., Tambov
Gular Rovshan kyzy Khalilova
Tambov State University named after G.R. Derzhavin
Author for correspondence.
Email: gulyakhalilova088@gmail.com
ORCID iD: 0009-0003-1246-7695
Russian Federation, 93, Sovetskaya str., Tambov
References
- Поддубная И.В., Савченко В.Г. Российские клинические рекомендации по диагностике лечению лимфопролиферативных заболеваний. М., 2019.
- Романенко Н.А., Бессмельцев С.С., Удальева В.Ю. и др. Сочетание хронического миелолейкоза и множественной миеломы у одного пациента. Вопросы онкологии. 2013; 59(2): 103-10.
- Рыжко В.В., Грачев А.Е., Клодзинский А.А. и др. Миелопролиферативные «маски» множественной миеломы (обзор литературы и описание клинических наблюдений). Терапевтический архив. 2017; 89(1)
