Macroscopic examination of conjoined twins using the example of thoracoomphalopagus: synthesis of data from embryogenesis, topographic and clinical anatomy for the reconstruction of the defect
- Authors: Konak M.A.1, Lipikhina V.S.2, Zadorozhnaya A.D.2, Ivanova D.A.2, Shiripenko I.A.3, Mnikhovich M.V.3
-
Affiliations:
- Petrovsky Medical University, Petrovsky Russian Research Center of Surgery
- Pirogov Russian National Research Medical University
- Petrovsky Medical University, Petrovsky Russian Research Center of Surgery, Avtsyn Research Institute of Human Morphology, Petrovsky Russian Research Center of Surgery
- Issue: Vol 15 (2026): Материалы XXII Международного Бурденковского научного Конгресса, 23–25 апреля 2026 года, г. Воронеж
- Pages: 11-13
- Section: Анатомия человека
- URL: https://new.vestnik-surgery.com/index.php/2415-7805/article/view/11290
Cite item
Full Text
Abstract
Human embryonic development has always been of great interest. Anomalies directly related to the disruption of the mechanisms of normal human embryonic development remain an exceptional subject of discussion to this day. One of the most well-known defects is the phenomenon of conjoined monozygotic twins. Despite the fact that the mentions of this developmental anomaly begin their countdown even from the BC and have a huge number of documented cases, to date, etiopathogenesis remains unspecified, and the ways of surgical separation of twins and reconstruction of the defect remain the subject of controversy. This phenomenon is associated with an extremely low survival rate due to a violation of the topography and functions of organs and systems. Nevertheless, a few clinical practices demonstrate success in the field of surgical interventions aimed at reconstructing the defect, which in turn formulates the relevance of research in this area. This paper considers the compilation of current etiopathogenetic, embryological, topographic and clinical data, which may subsequently provide a basis for substantiating the ways of surgical reconstruction of the defect. As a practical basis for the study, a number of museum anatomical preparations from the Avtsyn Research Institute of Human Morphology, Petrovsky Russian Research Center of Surgery were evaluated, as well as a clinical case of thoracoomphalopagus birth. The analysis of scientific literature data on the subject and cases makes it possible to actualize and justify the need to study the phenomenon of conjoined twins.
Full Text
Введение. Сросшаяся двойня (СД) представляет собой аномалию развития, при которой у монозиготных близнецов на этапах раннего эмбриогенеза формируется сращение в той или иной области тела. Таким образом, в зависимости от глубины и места сращения двойня может иметь общие сердечно-сосудистую и нервную системы, конечности и иные части тела и органы.
Точная распространенность данной аномалии по сей день остается неуточненной, однако она варьируется от 1:50000 до 1:100000. Если учитывать высокую смертность при данной аномалии, то соотношение приобретает вид 1:200000 [1]. Статистические данные указывают на то, что СД редко доживают до раннего младенческого возраста: около 30% умирает в утробе матери, 40-60% рождаются мертвыми, а 35% умирают в раннем неонатальном периоде [2].
Эмбриональные теории возникновения аномалии
Этиопатогенез данной аномалии развития на сегодняшний день до сих пор остается невыявленным, вызывая многочисленные споры среди членов научного сообщества. В настоящее время наиболее распространенными эмбриональными теориями, объясняющими механизм возникновения СД, являются теория частичного разделения и теория вторичного слияния. Согласно теории частичного разделения, СД образуются на стадии первичной полоски между 15-м и 17-м днями эмбрионального развития человека. В свою очередь теория вторичного слияния является общепринятой теорией формирования СД, на которую опираются большинство современных авторов.
Теория частичного разделения
Теория частичного разделения заключается в расщеплении клеточной массы, которое происходит приблизительно между 15-м и 17-м днями эмбрионального развития человека на стадии первичной полоски. Все типы монозиготных близнецов сводят к одному этиопатогенетическому континууму, тем самым объясняя причины формирования типа плацентации. Таким образом, все монозиготные близнецы подразделяются на три группы: дихориональные диамниотические (ДХ-ДА), монохориональные диамниотические (МХ-ДА) и монохориональные моноамниотические (МХ-МА). Так, ДХ-ДА тип плацентации возникает в течение 3 дней эмбрионального развития, а МХ-ДА тип плацентации формируется в период имплантации, то есть между 3 и 7 днем эмбрионального развития. При формировании МХ-МА типа плацентации расщепление происходит незадолго или во время образования первичной полоски. Однако если расщепление происходит после 15-го дня развития, когда уже есть сформировавшиеся эмбриологические пространства и соединительный стебелек, то расщепление считается неполным и впоследствие приводит к образованию различных форм СД [3].
Теория вторичного слияния
В отличие от теории частичного разделения, теория вторичного слияния изначально подразумевает раннее деление клеточной массы. Уже в дальнейшем происходит так называемое “вторичное” слияние, при котором клеточные массы становятся гомологично сросшимися. Она была предложена Ровеной Спенсер (Rowena Spencer) в начале столетия и по сей день цитируется практически во всех научных работах по данной тематике, считаясь наиболее обоснованной теорией этиопатогенеза СД. Веским аргументом в пользу теории вторичного слияния является факт наличия добавочных пупочных сосудов и двух пуповин у дорсально срощенных СД [4].
Несмотря на кажущуюся правдоподобность вышеописанных теорий, ни одна из них не имеет обоснованной корреляции с эмбриональным развитием человека. Главная проблематика заключается в отношении всех типов СД к одному этиопатогенетическому континууму.
Классификация сросшихся близнецов
Как правило, в научных работах ограничивается перечислением более или менее анатомически очерченных типов. Важно отметить, что название СД дается на основании области сращения с добавлением окончания “паг”, в переводе с греческого обозначающего “соединенный”.
Однако в настоящее время СД стремятся подвергать классификации, в основе которой учитываются топографо-анатомические особенности сращения. Таким образом, ряд авторов подразделяет общее число сросшихся близнецов на две основные группы: сросшиеся дорсально и недорсально. Примечательно, что данная классификация отражает в том числе и этиопатогенетические особенности механизмов развития СД [5].
Сепарация и реконструкция порока
Первая успешная реконструкция порока была проведена над ксифо-омфалопагами Элизабет и Кэтрин и датируется 1689 годом. В присутствии лордов-мэров Базеля и множества врачей Фатио разделил близнецов, «проследив пуповину до пупка, где он связал их по отдельности. Затем он зафиксировал и связал «перемычку» между двумя младенцами шелковым шнуром и перерезал «перешеек» [6].
Цель работы. Исследование морфологического обоснования возможностей и путей хирургической коррекции с использованием данных топографической и клинической анатомии на примере анализа ряда музейных анатомических препаратов, а также клинического случая рождения торакоомфалопага.
Материалы и методы. Анализ литературы по ключевым словам conjoined twins, fission, fusion, omphalopagus, thoracopagus, thoracoomphalopagus, dicephalus на площадках и научных репозиториях статей PubMed, Scopus, Web of Science, WILEY и CyberLeninka. Был проведен анализ 250 источников и клинической документации, в том числе протоколов патологоанатомического исследования. Для микроскопии применялись рутинные методы изготовления гистологических препаратов, окрашивание производилось гематоксилином и эозином. Помимо этого проводился макроскопический анализ музейных препаратов НИИ морфологии человека им. акад. А.П. Авцына «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского».
Результаты исследования. Проведенный анализ литературы показал, что проблема СД имеет большое значение как для фундаментальной медицины, так и для клинической. В рамках анализа научных источников по фундаментальной медицине были определены основные эмбриологические и морфогенетические гипотезы формирования СД, тем не менее ни одна из них не способна в полной мере обосновать и описать механизм слияния близнецов.
С точки зрения клинической медицины, при неглубоком сращении близнецов, органы, вовлеченные в процесс слияния, не настолько объединены, чтобы быть недоступными для хирургической реконструкции. Разделения порочно сформированных органов в случае срощенной двойни отличает от условно аналогичных пороков, возникающих у одного пациента, фактом наличия двух жизнеспособных организмов с относительно равными возможностями выживания. Коррекция пороков с вовлечением одного органа или одной топографо-анатомической зоны тела, как правило, имеет высокие шансы на успешных исход разделения для обоих плодов. В то время как полиорганные пороки создают дополнительные риски как минимум для одного из двойни. Так, разделение дицефальной двойни сопряжено с неясным исходом вмешательства для обоих близнецов, что ставит вопрос о детальном морфологическим отграничении зон сепарации и реконструкции до начала вмешательства. При этом многообразие пороков, зачастую неклассифицированных, создает трудности даже при относительно малотравматичном разделении, так как нельзя исключать числа сочетанных отклонений развития внутренних органов.
Анализ клинического случая показал наличие множественных врожденных пороков развития, в числе которых наиболее порочно сформированным оказалось сердце. В отношении сердца диагноз звучал как «неопределенно сформированное, срединно расположенное, единое сращенное сердце, единственный одноприточный и двуотточный правый желудочек». Настолько порочно сформированный орган крайне сложно устроен при визуализации и не имеет четко очерченной структуры морфологического описания, могущего лечь в основу обоснования хирургической тактики сепарации и реконструкции. Также у пары близнецов была сформирована единая печень, что в перспективе осложняет не только хирургическую тактику, но и последующее ведение разделенных близнецов.
Заключение. Таким образом, проблема топографо-анатомического обоснования хирургического вмешательства при сепарации и реконструкции пороков у срощенной двойни имеет особое значение. Более глубокое понимание процессов органогенеза и системогенеза позволило бы лучше обозначить и этиопатогенетически классифицировать возможные пороки развития, а также точнее описать их на стадии диагностики перед планируемым хирургическим вмешательством. До сих пор не существует единой классификации, позволяющей суммировать накопленные знания о сросшихся двойнях и направить их в русло клинической практики, что обусловливает актуальность дальнейших исследований в этой сфере.
About the authors
Maria Alekseevna Konak
Petrovsky Medical University, Petrovsky Russian Research Center of Surgery
Email: puzar.mila@yandex.ru
ORCID iD: 0009-0000-3223-6614
student
Russian Federation, 119991, Russia, Moscow, Abrikosovsky Lane 2Valentina Sergeevna Lipikhina
Pirogov Russian National Research Medical University
Email: puzar.mila@yandex.ru
ORCID iD: 0009-0001-8671-7939
student
Russian Federation, 117997, Russia, Moscow, st. Ostrovityanova, 1Anastasia Dmitrievna Zadorozhnaya
Pirogov Russian National Research Medical University
Email: puzar.mila@yandex.ru
ORCID iD: 0009-0007-9949-6390
student
Russian Federation, 117997, Russia, Moscow, st. Ostrovityanova, 1Daria Andreyevna Ivanova
Pirogov Russian National Research Medical University
Email: puzar.mila@yandex.ru
ORCID iD: 0009-0000-0283-7312
student
Russian Federation, 117997, Russia, Moscow, st. Ostrovityanova, 1Ivan Aleksandrovich Shiripenko
Petrovsky Medical University, Petrovsky Russian Research Center of Surgery, Avtsyn Research Institute of Human Morphology, Petrovsky Russian Research Center of Surgery
Email: puzar.mila@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-5947-1523
Assistant Professor of Normal Anatomy, Junior Researcher
Russian Federation, 119991, Russia, Moscow, Abrikosovsky Lane 2Maksim Valerievich Mnikhovich
Petrovsky Medical University, Petrovsky Russian Research Center of Surgery, Avtsyn Research Institute of Human Morphology, Petrovsky Russian Research Center of Surgery
Author for correspondence.
Email: puzar.mila@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-7147-7912
Head of the Department of Normal Anatomy, Leading Researcher
Russian Federation, 119991, Russia, Moscow, Abrikosovsky Lane 2References
- Lewis S. 2003. Surgery for conjoined twins; Ann R Coll Surg Engl 2003; 85: 230–235
- Casale P, Grady RW, Waldhausen JH, Joyner BD, Wright J, Mitchell ME. 2004. Cloacal exstrophy variants. Can blighted conjoined twinning play a role? J Urol 172:1103–1106. discussion 1106–1107.
- Kaufman MH. 2004. The embryology of conjoined twins. Childs Nerv Syst 20:508–525.
- Spencer R. 2003. Conjoined Twins: Developmental Malformations and Clinical Implications. Baltimore and London: JHU Press.
- Boer LL, Schepens-Franke AN, Oostra RJ. Two is a Crowd: Two is a Crowd: On the Enigmatic Etiopathogenesis of Conjoined Twinning. Clin Anat. 2019 Jul;32(5):722-741.
- Rickham PP. The dawn of paediatric surgery: Johannes Fatio (1649–1691) – his life, his work and his horrible end. Prog Pediatr Surg 1986; 20: 94–105.
Supplementary files
There are no supplementary files to display.
