Paraproteinemic (IgM-associated) Nephropathy and Cardiorenal Syndrome in Waldenström's Macroglobulinemia: A Case Report
- Authors: Chalova A.E.1, Derevyanchenko M.V.1
-
Affiliations:
- Volgograd State Medical University
- Issue: Vol 15 (2026): Материалы XXII Международного Бурденковского научного Конгресса, 23–25 апреля 2026 года, г. Воронеж
- Pages: 96-97
- Section: Внутренние болезни
- URL: https://new.vestnik-surgery.com/index.php/2415-7805/article/view/11250
Cite item
Full Text
Abstract
Waldenström's macroglobulinemia (WM) is a rare lymphoproliferative disorder that can be complicated by kidney damage with the development of paraproteinemic nephropathy and systemic disorders, including cardiorenal syndrome. The difficulty of timely diagnosis is due to the polymorphism of the clinical picture. Objective. To present a clinical case of WM associated with severe kidney damage and the development of cardiorenal syndrome. Methods. An analysis of the medical history, laboratory and instrumental data of a 71-year-old patient with a verified diagnosis of Waldenström's macroglobulinemia was carried out. Results. The patient exhibited progressive proteinuria (up to 9.5 g/L), an increase in creatinine (up to 259.6 µmol/L), hypoalbuminemia (up to 27.1 g/L), as well as cardiac dysfunction with a left ventricular ejection fraction of 46% and bilateral hydrothorax. The diagnosis of WM was confirmed by immunophenotyping and immunohistochemistry of the bone marrow. Conclusion. This case demonstrates the need for interdisciplinary interaction for the early diagnosis of paraproteinemic nephropathies and the correction of life-threatening complications in patients with WM.
Full Text
Введение. Макроглобулинемия Вальденстрема (МВ) представляет собой редкое В-клеточное лимфопролиферативное заболевание, характеризующееся инфильтрацией костного мозга и других органов моноклональными лимфоплазмоцитарными клетками, продуцирующими моноклональный иммуноглобулин M (IgM). Заболеваемость неуклонно растет в старшей возрастной группе, достигая пика после 75 лет [1]. Поражение почек при МВ, или парапротеинемическая нефропатия, развивается вследствие различных механизмов, включая токсическое действие легких цепей иммуноглобулинов и синдром повышенной вязкости, что требует настороженности клиницистов [2].
Цель работы. Продемонстрировать клинический случай макроглобулинемии Вальденстрема с развитием парапротеинемической нефропатии и формированием кардиоренального синдрома, подчеркнув сложность диагностики и важность мультидисциплинарного ведения пациента.
Материалы и методы исследования. Проведен ретроспективный анализ истории болезни и амбулаторной карты пациента В., 71 года, находившегося под наблюдением в 2024–2025 гг. Изучены данные физикального осмотра, лабораторных исследований (общие и биохимические анализы крови и мочи, включая скрининг на белок Бенс-Джонса), инструментальной диагностики (эхокардиография, ультразвуковое исследование плевральных полостей и почек, компьютерная томография), а также результаты иммунофенотипирования и иммуногистохимии костного мозга.
Результаты исследования. Пациент В., 71 года, имел отягощенный преморбидный фон: ишемическая болезнь сердца с постинфарктным кардиосклерозом, гипертоническая болезнь, псориаз, мочекаменная болезнь, энцефалопатия. Дебют заболевания (август 2024 г.) проявился неспецифической астенизацией и снижением толерантности к физической нагрузке, к которым осенью присоединились отеки нижних конечностей.
Прогрессирование симптоматики отмечено с января 2025 г. в виде болей в грудной клетке, одышки при незначительной нагрузке (ходьба до 50 м) и значительной потери массы тела (10 кг за 4 месяца). Лабораторный скрининг в мае 2025 г. выявил протеинурию (белок Бенс-Джонса 0,09 г/л), что послужило основанием для диагностики селективной гломерулярной протеинурии на фоне гипоальбуминемии [3].
Летом 2025 г. пациент был консультирован гематологом. Ввиду высокой вероятности лимфопролиферативного процесса проведено иммунофенотипирование костного мозга, по результатам которого верифицирован диагноз макроглобулинемии Вальденстрема. В дальнейшем (сентябрь 2025 г.) неврологический статус осложнился развитием нейропатии лицевого нерва справа, а кахексия достигла 14 кг.
Анализ лабораторных данных в динамике продемонстрировал нарастание патологических изменений:
- Протеинурия достигла 9,5 г/л, что указывает на массивное поражение почечного фильтра.
- Азотовыделительная функция почек прогрессивно снижалась: креатинин повысился до 259,6 мкмоль/л, мочевина — до 26 ммоль/л.
- Белковый обмен был существенно нарушен: гипопротеинемия составила 47,7 г/л, гипоальбуминемия — 27,1 г/л.
- Отмечалась гиперурикемия (мочевая кислота до 525,2 мкмоль/л).
Инструментальные методы визуализировали системность поражения. Эхокардиография выявила систолическую дисфункцию левого желудочка (фракция выброса 46%) с участками гипокинеза в задне-нижней стенке, дилатацию левого предсердия и атеросклеротические изменения аорты. Эти изменения на фоне имеющейся ИБС и анемии, вероятно, усугубили течение хронической сердечной недостаточности, формируя кардиоренальный синдром. Декомпенсация кровообращения привела к развитию двустороннего гидроторакса (суммарный объем около 1700 мл), потребовавшего выполнения плевроцентеза. Компьютерная томография, помимо прочего, подтвердила наличие конкремента (до 5 мм) в правой почке.
Таким образом, у пациента имело место сочетание двух взаимно отягощающих процессов. Парапротеинемическая нефропатия на фоне МВ обусловила тяжелую протеинурию и быстрое прогрессирование хронической болезни почек. Ишемическая болезнь сердца и постинфарктное ремоделирование миокарда способствовали снижению насосной функции сердца, что, в свою очередь, поддерживало и усугубляло почечную дисфункцию (кардиоренальный синдром). Неврологические проявления и кахексия являются отражением системного паранеопластического процесса.
Заключение. Представленный клинический случай иллюстрирует трудности ранней диагностики парапротеинемических нефропатий при макроглобулинемии Вальденстрема из-за наслоения симптомов на фоновые хронические заболевания. Ключевым моментом является настороженность в отношении гематологической патологии у пожилых пациентов с впервые выявленной протеинурией, особенно в сочетании с кардиальной симптоматикой и неврологическими расстройствами. Только мультидисциплинарный подход с участием гематолога, нефролога и кардиолога позволяет своевременно верифицировать диагноз и начать патогенетическую терапию, направленную на замедление прогрессирования органных поражений и улучшение прогноза.
About the authors
Alina Evgenievna Chalova
Volgograd State Medical University
Email: tchalovaalina@gmail.com
ORCID iD: 0009-0000-4727-1594
https://vk.com/chalova3
Russian Federation, 1, Fallen Fighters Square, 400066, Volgograd, Russian Federation
Maria Vladimirovna Derevyanchenko
Volgograd State Medical University
Author for correspondence.
Email: derevjanchenko@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-6232-4583
Russian Federation, 1, Fallen Fighters Square, 400066, Volgograd, Russian Federation
References
- Патогенез, диагностика и лечение болезни Вальденстрёма: клинические рекомендации / под ред. И. В. Поддубной, В. Г. Савченко. – Москва: Профи-Пресс, 2021. – 48 с.
- Козловская Н. Л., Николаев А. Ю., Милованова Л. Ю., Рамеев В. В. Поражение почек при моноклональных гаммапатиях // Клиническая нефрология. – 2020. – № 3. – С. 73–80.
- Харазишвили Д. В., Рыжкин И. С., Шевченко А. О., Моисеев С. В. Болезнь отложения моноклональных иммуноглобулинов (моноклональная иммуноглобулин-ассоциированная болезнь почек) // Нефрология. – 2022. – Т. 26, № 3. – С. 25–39.
Supplementary files
There are no supplementary files to display.
