Systemic Sclerosis (SSc): Arrhythmia Patterns and Predictors in Patients of the Voronezh Region


Cite item

Abstract

Systemic sclerosis (SSc) is an autoimmune connective tissue disorder characterized by damage to the skin, blood vessels, musculoskeletal system, and internal organs. Its pathogenesis is driven by microcirculatory disturbances, inflammation, and generalized fibrosis [1]. Clinical forms include limited, diffuse, and overlap SSc. While internal organ involvement occurs across all forms, its severity and frequency vary. Cardiac involvement is reported in 7–35% of cases [2] and manifests as ischemic heart disease, myocarditis, pericarditis, arrhythmias, and conduction disturbances. Notably, cardiac rhythm and conduction disorders are independent predictors of malignant arrhythmias, which increase the risk of sudden cardiac death (SCD). Objective. To investigate the characteristics and types of arrhythmias and to identify potential predictors of their development in patients with systemic sclerosis within the Voronezh region. Materials and Methods. A retrospective analysis was conducted on medical records from patients in the Rheumatology Department of the Voronezh Regional Clinical Hospital №1 for the period of 2024–2025. Additionally, current scientific literature on cardiac involvement in SSc published from 2021 onwards was reviewed and analyzed. Results. The study established the prevalence and specific types of arrhythmias among SSc patients and identified potential predictors contributing to their development. Conclusion. This study confirms that arrhythmias are a frequent manifestation of cardiac involvement in the SSc patient population of the Voronezh region. This necessitates timely detection through regular ECG monitoring for all patients diagnosed with systemic sclerosis.

Full Text

Введение. Системная склеродермия (ССД) – аутоиммунное заболевание соединительной ткани с характерным поражением кожи, сосудов, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов, в основе которого лежат нарушения микроциркуляции, воспаление и генерализованный фиброз [1]. Выделяют три клинические формы ССД: лимитированную (ограниченную, лССД), диффузную (дССД) и перекрестную. Поражение внутренних органов отмечается при всех трех формах, однако существуют различия по степени выраженности, частоте встречаемости и времени проявления в зависимости от начала заболевания.

Среди органов, поражающихся при ССД, осложнения со стороны сердца встречаются в 7-35% всех случаев [2]. Проявляется это в виде ИБС, миокардита (кардиосклероза), перикардита, нарушения ритма и проводимости сердца [3]. Согласно данным одного из последних крупных исследований, проведенного в 2024 году на базе Каролинского института Швеции, частота возникновения аритмии у больных ССД составляет 16,3% (255 из 1565), при этом у контрольной группы частота нарушения ритма составила 0,74% (119 из 16009) [4]. Одним из обуславливающих факторов такой разницы является процесс мозаичного фиброза, нарушающего электрическое поле миокарда и поражающего проводящую систему сердца у больных ССД. Следует отметить, что очаговая природа поражения не только не соответствует коронарной архитектонике, но и регистрируется в местах, абсолютно интактных коронарных сосудов, что свидетельствует в пользу неишемического генеза [5].

Известно, что нарушение сердечного ритма и проводимости являются независимым

предиктором возникновения злокачественной аритмии и внезапной сердечной смерти (ВСС) не менее, чем у 6% больных ССД [4]. Учитывая вышеизложенное, можно сделать вывод о важности своевременной диагностики данных состояний.

Цель работы. Изучить особенности и типы аритмии, а также выявить возможные предикторы развития аритмии у больных системной склеродермией на примере пациентов Воронежской области.

Материалы и методы исследования. Представлены ретроспективным анализом историй болезни пациентов ревматологического отделения БУЗ ВО «ВОКБ №1» за 2024-2025 годы и изучением актуальной научной литературы. Данные проведенного анализа были систематизированы и обработаны с использованием программы StatTech v. 4.12.2.

Результаты исследования. По результатам анализа историй болезни пациентов ревматологического отделения БУЗ ВО «ВОКБ №1» за 2024-2025 годы было выявлено 42 пациента с установленным диагнозом ССД. В ходе изучения историй болезни из анализа были исключены случаи повторной госпитализации. Обязательным критерием включения являлось наличие ЭКГ для выявления и оценки нарушений ритма. Средний возраст пациента составил 56±10 лет. Ме длительности заболевания = 14 лет (8;28). Из 42 пациентов 39 (92,7%) являлись представителями женского пола, 3 (7,3%) – представителями мужского пола. Опираясь на полученные данные, можно подтвердить соответствие эпидемиологии заболевания ситуации по Воронежской области: у женщин ССД выявляют на 85,4% чаще, чем у мужчин. Диффузная форма ССД установлена в 29 (68,3%) случаях, лимитированная – в 13 (31,7%) случаях. Нарушение ритма и проводимости были зарегистрированы у 22 пациентов (52,4%): на диффузную форму ССД пришлось 14 случаев (33,3%), на лимитированную — 8 (19,1%), что непосредственно указывает на более частое развитие аритмии при диффузной форме. Самыми часто выявляемыми нарушениями стали нарушение внутрижелудочковой проводимости (36,4%) и пароксизмальная форма фибрилляции предсердий (18,2%). Желудочковая экстрасистолия зарегистрирована в 13,6% случаев. На блокады ножек пучка Гиса пришлось 27,2%: НПБПНПГ — 13,6%, ПБПНПГ — 4,5%, ПБЛНПГ — 9,1%. В единичном случае зарегистрирован удлиненный интервал QT (4,5%), достоверно не связанный с приемом лекарственных препаратов. Также был установлен случай имплантации ЭКС по поводу аритмии, развившейся на фоне длительно протекающей дССД. Следует отметить, что у 100% пациентов с установленной аритмией выявлен кардиосклероз, у 19% — ХСН.

Для выявления возможных предикторов развития аритмии у пациентов с ССД была использована бинарная логистическая регрессия. Среди возможных предикторов развития ССД длительность заболевания была выделена как статистически значимая. Чувствительность и специфичность полученной прогностической модели составили 68,2% и 68,4%, соответственно. В настоящем исследовании длительность заболевания продемонстрировала статистически значимую, но слабую связь с наличием аритмии (AUC = 0,680). Широкий доверительный интервал (0,518–0,841) и пограничное значение p = 0,042 указывают на нестабильность оценки, что, вероятно, связано с малым объёмом выборки и гетерогенностью клинических проявлений системной склеродермии. Для уточнения роли длительности заболевания как фактора риска аритмии необходимы дальнейшие исследования на более крупных когортах пациентов. Также был проведен анализ взаимосвязи между развитием аритмии и позитивностью по следующим иммунологическим маркерам: АНФ, АЦА, Scl-70. Однако, статистически значимых данных получено не было, что также обусловлено небольшим количеством пациентов без кардиосклероза и отсутствием пациентов без кардиосклероза в группе лиц с зарегистрированной аритмией.

Заключение. Данное исследование подтверждает, что аритмии являются частым проявлением поражения сердца при ССД в популяции пациентов Воронежской области. Диффузная форма наименее благоприятна по прогнозу относительно развития аритмии, по сравнению с лимитированной формой ССД. Наиболее часто отмечаются поражения миокарда и проводящей системы сердца на уровне желудочков, что напрямую связано с повышенным риском ВСС. Длительность заболевания была выделена как возможный предиктор развития аритмии при ССД, однако требуется проведение дальнейших исследования с включением большего количества пациентов для получения объективных данных. По данным проанализированной научной литературы, как возможные предикторы развития аритмии при ССД выделяют длительность заболевания и наличие легочной артериальной гипертензии, развившейся на фоне ССД. Достоверной связи между риском нарушения сердечного ритма и формой ССД установлено не было [6].

×

About the authors

Alina Yuryevna Zhebrovskaya

Burdenko Voronezh State Medical University

Email: great.sonne@yandex.ru
ORCID iD: 0009-0008-2425-2495
https://vk.ru/zhibrrrik

Student

Russian Federation, 10 Studenchskaya Street, 394036, Voronezh, Russian Federation

Juliya Vitalyevna Bondareva

Burdenko Voronezh State Medical University

Email: djulikson@yandex.ru
ORCID iD: 0009-0006-2786-3166
https://vk.ru/jill_w626

Student

Russian Federation, 10 Studenchskaya Street, 394036, Voronezh, Russian Federation

Anastasia Sergeevna Eskina

Burdenko Voronezh State Medical University

Author for correspondence.
Email: eskina.nastya@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-2847-1547

Scientific Supervisor
Russian Federation, 10 Studenchskaya Street, 394036, Voronezh, Russian Federation

References

  1. Гусева, Н. Г. Системная склеродермия и псевдосклеродермические синдромы. / Н. Г. Гусева. — Москва: Медицина, 1993. — 267 c. — Текст: непосредственный.
  2. Cardiac involvement in systemic sclerosis: A critical review of knowledge gaps and opportunities / XM Jones, N. Bottini, F. Boin, E. Marbán. — Текст: непосредственный // Journal of Scleroderma and Related Disorders. — 2025. — № 10(2). — 91-100.doi: 10.1177/23971983241313096. PMID: 39845449; PMCID: PMC11748146.
  3. Поражение сердца при ревматических заболеваниях / С. Г. Заглиев, С. С. Заглиева, С. Н. Маммаев, Х. И. Ибрагимова. — Текст: непосредственный // Экологическая кардиология — мультидисциплинарная проблема: Материалы I Научно-практической конференции, посвященная 90-летию ДГМУ. — Махачкала: Дагестанский государственный медицинский университет, 2022. — С. 175-177.
  4. Arrhythmia in patients with systemic sclerosis: incidence, risk factors and impact on mortality in a Swedish register-based study / M. Bairkdar, Z. Dong, P. Andell [и др.]. — Текст: непосредственный // RMD Open. — 2024. — № 10(3). — e004532. doi: 10.1136/rmdopen-2024-004532. PMID: 39164050; PMCID: PMC11337701.
  5. Heart involvement in patients with systemic sclerosis—what have we learned about it in the last 5 years. / Nadel, A., Nadel [и др.]. — Текст: непосредственный // Rheumatol Int. — 2024. — № 44. — 1823–1836 https://doi.org/10.1007/s00296-024-05699-x.

Supplementary files

There are no supplementary files to display.

This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies