"Hydronephrosis associated with abnormalities of the pelvic-ureteral junction: clinic and diagnosis"

Full Text

Введение. Гидронефроз — это патологическое состояние, характеризующееся прогрессивным расширением чашечно-лоханочной системы почки вследствие нарушения оттока мочи, что приводит к атрофии паренхимы органа и снижению его функциональной активности. Основными причинами гидронефроза являются обструкции мочевыводящих путей, вызванные конкрементами, стриктурами, опухолями, ретроперитонеальным фиброзом и другими заболеваниями. При отсутствии своевременного лечения гидронефроз может привести к хронической почечной недостаточности[1].

Широкое применение пренатальной ультрасонографии (УЗИ) позволило значительно раньше и чаще выявлять аномалии мочевыводящей системы, чем ранее. Частота встречаемости гидронефроза лоханочно-мочеточникового типа (ЛМП) оценивается в пределах 1 на 750–2000 случаев, являясь наиболее распространенной причиной гидронефроза у детей. Данная патология выявляется у 13% детей с пренатально диагностированным расширением почечной лоханки, чаще поражает левую почку и встречается преимущественно у мальчиков (соотношение 2:1), тогда как билатеральное поражение отмечается значительно реже.

Аномалии лоханочно-мочеточникового соединения (ЛМС) – это врожденные или приобретенные изменения, нарушающие нормальный отток мочи. К ним относятся обструкция, сдавление аномальными сосудами, фиброзные стриктуры и дисплазия. Эти состояния могут привести к гидронефрозу и снижению функции почек[2].

Обструкция в области лоханочно-мочеточникового соединения, представляющая собой нарушение пассажа мочи из почечной лоханки в мочеточник, может привести к прогрессирующей дисфункции почечной ткани или препятствовать ее нормальному развитию. Более 50% всех врожденных аномалий почек, выявляемых в пренатальном периоде, приходится на гидронефроз. Однако на сегодняшний день отсутствуют надежные пренатальные диагностические методы, позволяющие дифференцировать обструктивный и необструктивный гидронефроз. Разграничение данных форм патологии и определение степени обструкции мочевыводящих путей являются ключевыми аспектами ведения данных пациентов.

Согласно данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), врожденные пороки развития мочевыводящей системы являются одной из ведущих причин хронической почечной недостаточности у детей. ВОЗ подчеркивает важность ранней диагностики и мультидисциплинарного подхода к лечению данных патологий, включая использование современных методов визуализации, мониторинга функции почек и своевременной хирургической коррекции в случае выраженной обструкции.

Учитывая вариабельность клинического течения заболевания и сложность его обобщения, оптимальным подходом к ведению детей с (N13.0) является индивидуализированная оценка каждого клинического случая. Целью данной статьи является сбор и представление информации о клинической картине и симптоматике гидронефроза, обусловленного патологиями лоханочно-мочеточникового соединения, а также анализ клинических данных на примере ряда случаев.

Целью работы является сбор и анализ научных исследований о клинической картине и симптоматике гидронефроза, обусловленного патологиями лоханочно-мочеточникового соединения, а также анализ клинических данных на примере ряда случаев.

Материалы и методы исследования. Поиск и анализ современных публикаций по данной теме.

Результаты исследования. 

Патогенез гидронефроза, связанного с аномалиями лоханочно-мочеточникового соединения (N13.0), обусловлен нарушением нормального дренажа мочи из почки в мочеточник, что приводит к увеличению почечной лоханки и последующему расширению системы собирательных протоков, а также атрофии почечной ткани. Это нарушение может быть связано как с механической, так и функциональной обструкцией на уровне соединения лоханки и мочеточника[3]. Рассмотрим основные механизмы патогенеза:

Обструкция на уровне лоханочно-мочеточникового соединения. Это может быть вызвано различными анатомическими аномалиями, такими как неправильное расположение мышечных слоев, гипоплазия мышечной ткани, наличие дополнительного кровеносного сосуда, сдавливающего соединение, или фиброзные изменениях[4]. Нарушение нормальной перистальтики мочеточника. При наличии аномалии лоханочно-мочеточникового соединения нарушается адекватная перистальтика мочеточника, что приводит к снижению или отсутствию эвакуации мочи из почки[4]. Повышение внутрипочечного давления. Застой мочи в почке вызывает увеличение гидростатического давления в почечной лоханке, что постепенно приводит к растяжению всей почечной системы, в том числе канальцев и интерстициальной ткани[4]. Дистрофия почечной ткани. Вследствие хронического увеличения давления и растяжения тканей почки развивается атрофия почечных канальцев и интерстициальной ткани[4]. Снижение функции почек. С прогрессированием заболевания нарушается нормальная функция почек из-за повреждения почечных канальцев и клубочков. Важно, что функциональные изменения могут быть не всегда пропорциональны размерам гидронефроза, что делает диагностику и принятие решения о вмешательстве сложными[4]. Таким образом, следует рассмотреть ключевые клинические проявления, которые играют важную роль в диагностике данного заболевания.

Гидронефроз, связанный с аномалиями лоханочно-мочеточникового соединения (N13.0), может проявляться в различных клинических картинах, в зависимости от степени обструкции и вовлеченности одной или обеих почек. В последние десятилетия наблюдается тенденция к диагностике этой патологии у бессимптомных новорожденных, благодаря пренатальному ультразвуковому скринингу, что значительно изменяет традиционное представление о заболевании. У таких пациентов гидронефроз часто протекает бессимптомно и не требует вмешательства, что приводит к более консервативному подходу в лечении, ориентированному на наблюдение[5]. 

В случае отсутствия пренатальной диагностики пациенты могут проявлять различные симптомы, такие как лихорадка, инфекция мочевыводящих путей (ИМП), абдоминальные массы, боль, пиурия, гематурия или даже симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта в постнатальном периоде. Реже встречаются такие проявления, как задержка развития, анемия, гипертония и мочевая экстравазация. Тяжелые формы гидронефроза, несмотря на значительное увеличение почки, могут не вызывать выраженных симптомов и нередко остаются невыявленными до более позднего возраста, когда возможны более серьезные последствия для функции почек[6].

Клиническое течение заболевания зависит от степени обструкции и ее локализации, а также от того, затронута ли одна почка или обе. В тяжелых случаях гидронефроза (например, IV степень ), когда имеется истончение почечной паренхимы и значительная потеря функции почки, требуется оперативное вмешательство. Важно учитывать, что, несмотря на отсутствие симптомов, серьезные изменения в структуре почки, такие как истончение паренхимы, гипертрофия контралатеральной почки и снижение функции почек, являются показаниями для хирургического вмешательства. Поскольку позднее выявление гидронефроза может привести к необратимым последствиям, крайне важно своевременно распознавать его симптомы для проведения точной диагностики и назначения необходимого лечения. Симптоматика гидронефроза у детей в пренатальном периоде обычно отсутствует, так как заболевание чаще всего выявляется случайно во время планового ультразвукового исследования. Однако признаки гидронефроза могут быть заметны на ультразвуковом скрининге, где наблюдается расширение почечной лоханки и других структур мочевой системы, что является характерным для этого состояния[7].

Современный подход в лечении предполагает использование консервативных методов с регулярным мониторингом состояния пациента, включая ультразвуковое исследование и клинические данные. Ожидание ухудшения ультразвуковых или функциональных показателей почки служит основанием для хирургического вмешательства, особенно в случаях, когда есть риск дальнейшего повреждения почки или развития осложнений, таких как уросепсис или острая почечная недостаточность. Важно, что в случае рецидивирующих ИМП, гематурии, камней в почках или болей, решение о хирургическом вмешательстве должно быть принято без промедления[8].

Отсутствие лечения гидронефроза, связанного с аномалиями лоханочно-мочеточникового соединения, может привести к развитию хронической почечной недостаточности вследствие атрофии почечной ткани и снижению ее функциональной активности. Задержка мочи способствует развитию уросепсиса, что может привести к инфицированию почек и других органов. Нарушение почечной функции может вызвать артериальную гипертензию, а на поздних стадиях – прогрессирующую почечную недостаточность, требующую заместительной терапии (диализ). Без своевременного лечения возможно развитие гипоплазии и недоразвития почек. Хроническое воспаление почек ведет к гематурии, пиурии и рецидивирующим инфекциям мочевыводящих путей, что ухудшает состояние пациента. Поэтому ранняя диагностика и своевременное вмешательство крайне важны для предотвращения этих осложнений[8],[9].

Таким образом, клиническая картина (N13.0) включает как бессимптомные формы, выявляемые при пренатальном скрининге, так и симптомы, развивающиеся в более позднем возрасте, с возможными осложнениями в виде нарушений функции почек, требующих оперативного вмешательства.

Заключение. Гидронефроз, обусловленный аномалиями лоханочно-мочеточникового соединения, является серьезной патологией, которая может привести к прогрессирующему нарушению функции почек, развитию хронической почечной недостаточности, уросепсису, артериальной гипертензии и другим осложнениям. Важным аспектом является ранняя диагностика, особенно с использованием пренатальной ультразвуковой диагностики, что позволяет выявить патологию на ранних стадиях. В случае отсутствия своевременного лечения, заболевание может привести к необратимым повреждениям почечной ткани, что требует оперативного вмешательства. Регулярное мониторирование состояния пациента и своевременное хирургическое вмешательство являются ключевыми для предотвращения серьезных последствий и сохранения функции почек.

About the authors

Ilia Vladimirovich Gusev

Author for correspondence.
Email: ilagusev67882@mail.ru
ORCID iD: 0009-0002-1271-2198
Russian Federation, 10 Studencheskaya str., Voronezh, 394036, Russia

Anna Alexandrovna Voronova

Email: voronova.anna1505@gmail.com
ORCID iD: 0009-0009-7155-8590
Russian Federation, 10 Studencheskaya str., Voronezh, 394036, Russia

References

Supplementary files

There are no supplementary files to display.