KLINIChESKIY SLUChAY SINDROMA GIYENA-BARRE

Abstract


Синдром Гийена-Барре (СГБ) относится к группе аутоиммунных заболеваний. Наблюдается в любом возрасте, но чаще развивается у лиц 30 - 50 лет, как у мужчин, так и у женщин. Характеризуется быстрым развитием двигательных нарушений (парапарез, тетрапарез), а в тяжелых случаях - и дыхательной недостаточностью, приводящей к необходимости перевода больного на искусственную вентиляцию легких (ИВЛ). Благодаря современным консервативным методам лечения, в 85% случаях наблюдается полное восстановление. В статье рассматривается клинический случай, как пример своевременной диагностики и лечения больного с быстрым положительным клиническим эффектом даже при тяжелой форме СГБ.

Full Text

Актуальность. Заболеваемость синдром Гийена-Барре (СГБ) составляет от 1,1 - 1,8 случаев на 100 000 населения в год [13]. В неврологии СГБ считается заболеванием уникальным (орфанным). И не столько из-за своей относительной редкости, сколько из-за возможности полной реабилитации пациента, хотя порой по тяжести поражения СГБ сравним с самыми тяжелыми неврологическими заболеваниями, требующими в каждом пятом случае проведения реанимационных мероприятий, включая искусственную вентиляцию легких (ИВЛ) [4, 5, 9, 11, 12, 13]. СГБ является самой частой причиной острых периферических тетрапарезов и параличей. Неврологическая симптоматика развивается весьма быстро, а порой - даже и молниеносно. При этом развивается грубая неврологическая симптоматика, проявляющаяся не только двигательными, но и чувствительными нарушениями (прежде всего страдает суставно-мышечная чувствительность), снижаются сухожильные рефлексы вплоть до полного их отсутствия. Парезы обычно симметричны, и как правило, начинаются с нижних конечностей, более выражены в проксимальных отделах. Для СГБ не характерны тазовые расстройства, но у трети заболевших серьезно поражаются дыхательная мускулатура и мышцы, осуществляющие глотание. В тяжелых случаях, особенно при вовлечении дыхательной и бульбарной мускулатуры, возникает реальная угроза жизни [1, 4, 5, 8, 9, 13]. В 70% случаев СГБ возникает спустя несколько дней после появления гриппоподобных явлений: умеренное повышение температуры, боли в мышцах, насморк, то есть всего того, что обычно называется ОРЗ. Примерно в 15% случаев синдром появляется после профузного поноса, в 5% - после хирургических манипуляций (медицинские аборты, грыжесечение, аппендэктомия или более сложные оперативные вмешательства). Иногда заболевание развивается после различного рода вакцинаций. СГБ встречается в любом районе земного шара, в любое время года, одинаково часто у обоих полов. При этом расовые, географические и сезонные различия заболеваемости для СГБ в целом не характерны. Возможное исключение составляют случаи острой моторной аксональной нейропатии, которые наиболее распространены в Китайской Народной Республике (КНР) и обычно ассоциируются с кишечной инфекцией, обусловленной Сampylobacter jejuni и чаще возникают в летний период. В большинстве наблюдений средний возраст составляет около 40 лет. Выделяют два возрастных пика: 20 - 25 лет и старше 60 лет [5, 8, 9, 13]. Диагностика СГБ включает два обязательных признака: нарастающая мышечная слабость не менее чем в двух конечностях и значительное снижение, вплоть до полного выпадения сухожильных рефлексов. Дополнительными критериями при диагностике СГБ являются снижение скорости проведения нервных импульсов по мышцам с формированием блока проведения и белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости [1, 2, 4, 5, 6, 7, 10, 13, 14]. В патофизиологической основе развития СГБ лежат аутоиммунные механизмы, где роль пускового фактора отводится определенным вирусам и бактериям. Однако окончательного мнения о природе антигена или антигенов, вызывающих развитие каскадных иммунных реакций, до сих пор нет [1, 5, 9, 10, 13]. В последние пять лет установлено, что под названием СГБ объединен целый спектр полинейропатий: острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ОВДП) - наиболее распространенный вариант, встречающийся в 75 - 80% случаев и характеризующийся наиболее благоприятным течением; острая моторная полинейропатия и, как ее вариант, острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия (15 - 20%); синдром Фишера (3%) [5, 8, 9, 10, 13]. Одним из основных методов лечения СГБ, как и при других аутоиммунных заболеваниях (антифосфолипидный синдром, демиелинизирующие заболевания, в том числе и рассеянный склероз) [2, 3, 6, 7] является плазмоферез в объеме не менее 120 мл/кг, ускоряющий восстановление и снижающий вероятность резидуального неврологического дефицита. Он наиболее эффективен в дебюте заболевания, а также показан при тяжелой и быстро нарастающей очаговой неврологической симптоматики и развитии дыхательной недостаточности [2, 3, 7, 10, 13, 14]. Внутривенное введение иммунглобулинов G (0,4 г/кг/сут.) также эффективно, как и плазмоферез [11, 12, 14]. При комбинации этих двух методов лечения их эффект не суммируется. Кроме того, проводится симптоматическая терапия, направленная на предотвращение осложнений (дыхательная или сердечно-сосудистая недостаточность). По этой причине лечение пациентов с тяжелыми расстройствами должно проводиться в отделении реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ) [10, 11, 12, 14]. Симптомы продолжают нарастать не более 4-х недель. В большинстве случаев происходит спонтанное восстановление, которое приводит к улучшению через несколько недель или месяцев после начала болезни. Около 70-75% пациентов выздоравливают полностью, у 25% остается разной степень выраженности неврологический дефицит. 5% больных умирают обычно вследствие дыхательной недостаточности. К неблагоприятным прогностическим признакам относится пожилой возраст, необходимость ИВЛ, более быстрое прогрессирование симптомов [1, 4, 5, 8, 9, 10, 13, 14]. Материал и методы исследования. В неврологическом отделении ГУЗ Липецкая областная клиническая больница наблюдался больной К., 59 лет, с диагнозом: Острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (синдром Гийена-Барре) с грубым тетрапарезом, выраженной дыхательной недостаточностью вследствие слабости дыхательных и бульбарных мышц, фаза восстановления. Анамнез заболевания. В начале сентября 2016 г. перенес энтеровирусную инфекцию, когда отмечал головную боль, респираторные симптомы, диспепсические расстройства, субфебрильную температуру. С 17.09.16г. стал отмечать слабость в ногах. С 24.09.16 г. состояние прогрессирующе ухудшалось. Стала резко нарастать слабость в ногах. Больной в срочном порядке госпитализирован в неврологическое отделение Городской больницы № 4, где несмотря на проводимое лечение очаговая неврологическая симптоматика продолжала нарастать: усилилась слабость в ногах, появилась слабость в руках и затруднение дыхания. 25.09.16 г. для дальнейшего лечения переведен в нейрореанимационное отделение Липецкой областной клинической больницы. Полученные результаты и их обсуждение. При поступлении состояние больного тяжелое. Соматический статус: кожные покровы обычной окраски, пациент повышенного питания, в легких - дыхание везикулярное, хрипов нет, ЧД - 16 в минуту, тоны сердца приглушены, ритмичные, ЧСС - 78 в минуту, АД - 145/100 мм.рт.ст. Живот мягкий, безболезненный при пальпации, периферических отеков на конечностях нет. Неврологический статус: сознание ясное, ориентирован во времени и обстановке, менингеальных симптомов нет, глазные щели D=S, фотореакция сохранена, движения глазных яблок в полном объеме, нистагма нет, язык по средней линии, мышечный тонус во всех конечностях диффузно снижен. Тетрапарез: в верхних конечностях до 4 - х баллов, в нижних конечностях до 2 - х баллов. Сухожильные рефлексы с рук и ног низкие, патологических стопных знаков нет, чувствительность на конечностях снижена по полиневритическому типу. В течении 3 - х суток у больного отмечалась отрицательная динамика - нарастание парезов в руках до 2 баллов, в ногах - до плегии. Нарастала дыхательная недостаточность - одышка до 28 - 32 в мин., SpO2=88 - 92%, в связи с чем 27.09.16 г. больной был переведен на ИВЛ через эндотрахеальную трубку в режиме SIMV. Данные лабораторных и инструментальных методов обследования. Общий анализ крови: Эр. - 4,2х10 12/л., Hb - 127 г/л, лейк. - 14,7х10 9/л., п/я - 4%, с/я - 74%, л - 15%, м - 7%, тромбоциты - 400х10 9/л., СОЭ - 25 мм/ч. Общий анализ мочи: слабо щелочная, уд. вес - 1027, белок не обнаружен, лейк. - 1 - 2 в п/з. Глюкоза крови - 5,2 ммоль/л, общий белок - 73,6 г/л., альбумины - 39,4 г/л., АСТ - 24,9 Ед/л., АЛТ - 30,1 Ед/л., мочевина - 6,6 ммоль/л., креатинин - 79,3 ммоль/л. Калий - 3,74 ммоль/л., натрий - 140,0 ммоль/л, кальций - 1,18 ммоль/л. Вектоген В HbS-антиген не обнаружено, ИФА-АНТИ-HCV не обнаружено. ДС-ИФА-ВИЧ-СКРИН не обнаружено. Анализ крови на боррелиоз (Ig M, Ig G) - отрицателен. ЭКГ - ритм синусовый, нормальное положение ЭОС. Рентгенография ОГК - усиление легочного рисунка в медиобазальных отделах с обеих сторон, корни структурные, не расширены, средостение не смещено, полости сердца не расширены. ЭНМГ-данные свидетельствуют об умеренном демиелинизирующем поражении преимущественно проксимальных отделов моторных и сенсорных волокон нервов верхних конечностей и выраженном - нижних конечностей. На основании анамнеза заболевания, клинической картины начала и течения болезни, объективных данных проведенного обследования, больному поставлен диагноз: Острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (синдром Гийена-Барре), с грубым тетрапарезом, выраженной дыхательной недостаточностью вследствии слабости дыхательных и бульбарных мышц, фаза прогрессирования. Лечение на первом этапе проводилось в условиях реанимационного отделения на фоне ИВЛ (с 5.10.16г. - через трахестомическую трубку). В комплексном лечении с момента поступления больному проводился плазмоферез: всего за курс лечения проведено 4 сеанса в объеме эксфузии плазмы 900,0 мл. с замещением одногрупной плазмы 1:1 (или 50% + NaCl 0,9% - 500,0мл.). В комплексном медикаментозном лечении проведен курс иммуноглобулином G (октагам) 200 мл 5% раствора ежедневно в течении 5 дней. На фоне проводимого лечения у больного отмечался положительный клинический эффект, постепенно отмечалось нарастание объема движений в конечностях. С 7.10.16 г. больной переведен на самостоятельное дыхание через трахеостомичесую трубку с системой “искусственный нос” и последующей декануляцией 9.09.16г. при полном восстановлении самостоятельного дыхания. 12.10.16 г. больной переведен для дальнейшего лечения в неврологическое отделение. Больному проводилось комплексное лечение: медикаментозная терапия (метаболическая, нейропротекция), массаж, лечебная физкультура, физиотерапевтическое лечение. При выписке 29.10.16 г. больной предъявлял жалобы на слабость в ногах, умеренную слабость в руках. Общее состояние удовлетворительное. В неврологическом статусе: сознание ясное, ориентирован в собственной личности, месте, времени. Черепно-мозговые нервы - без отклонения от нормы, мышечный тонус в конечностях снижен. Тетрапарез: в верхних конечностях до 4-х баллов, в нижних конечностях до 3-х баллов. сухожильные рефлексы с рук и ног низкие D=S, патологических симптомов нет. Больной полностью себя обслуживает в пределах палаты, передвигаясь с опорой на ходунки. Повторно больной госпитализирован в неврологическое отделение (25.11.16 - 10.12.16) для проведения курса восстановительного лечения. Сохранялась слабость в конечностях, больше в ногах, без отрицательной динамики. По ЭНМГ - положительная динамика за счет улучшения проксимального проведения по F-волне с нервов нижних конечностей. Выводы. Дифференциальнодиагностический алгоритм острых вялых параличей дает возможность рационализировать диагностический поиск, ускоряет постановку окончательного диагноза и сокращает сроки до начала проведения эффективной патогенетической терапии (плазмоферез или внутривенная иммунотерапия) при разных формах и степени тяжести СГБ.

About the authors

I E Yesaulenko

Voronezh State Medical University


V A Kutashov

Voronezh State Medical University

Email: kutash@mail.ru

O V Ulyanova

Voronezh State Medical University

Email: alatau08@mail.ru

I A Cokolov

Lipetsk Regional Clinical Hospital


References

  1. Аминофф М.Дж. Клиническая неврология / Михаэль Дж. Аминофф, Дэвид А, Гринберг, Роджер П. Саймон. - М., 2009. - 480 с.
  2. Есауленко И.Э. Некоторые аспекты диагностики, клинической картины и лечения антифосфолипидного синдрома / И.Э. Есауленко, В.А. Куташов, О.В. Ульянова // Молодой ученый. - 2016. - № 14 (118). - С. 221 - 226.
  3. Куташов В.А. Основные принципы лечения антифосфолипидного синдрома / В.А. Куташов, О.В. Ульянова // Прикладные информационные аспекты медицины. - 2016. - Т. 19, № 2. - С. 92 - 98.
  4. Левин О.С. Полиневропатии. Клиническое руководство / О.С. Левин - М.: ООО Медицинское информационное агентство. - 2005. - 496 с.
  5. Пирадов М.А. Синдром Гийена-Барре / М.А. Пирадов. - М.: Интермедика. - 2003. - 240 с.
  6. Неврологические проявления у больных с антифосфолипидным синдромом: учебно - методические рекомендации / В.А. Куташов, А.В. Чернов, О.В. Ульянова, Л.А. Куташова. - Воронеж: ВГМУ, 2016. - 92 с.
  7. Особенности диагностики и неврологических проявлений катастрофического антифосфолипидного синдрома /Куташов В.А. [и др.] Научно-медицинский вестник центрального Черноземья. - 2016. - № 65. - С. 117 - 123.
  8. Особенности течения СГБ в России: анализ 186 случаев / Н.А. Супонева [и др.] // Нервно-мышечные болезни. - 2014. №1. - С. 37 - 46.
  9. Пирадов М.А. Тяжелые формы острого полирадикулоневрита. Дисс. … доктора мед. наук / М.А. Пирадов; Москва, 1993. - 42 с.
  10. Пирадов М.А. Синдром Гийена-Барре: диагностика и лечение, руководство для врачей. / М.А. Пирадов, Н.А. Супонева. - М., 2011 - 200 с.
  11. Супонева Н.А. Особенности проведения внутривенной иммунотерапии в неврологической клинике / Н.А. Супонева, М.А. Пирадов // Эффективная фармакотерапия. Неврология и психиатрия. - 2014. - № 6. - С. 36 - 44.
  12. Супонева Н.А. Внутривенная иммунотерапия в неврологии 2-е издание, дополненное. / Н.А. Супонева, М.А. Пирадов. - М.: Горячая линия телеком, 2014. - 321 с.
  13. Cупонева Н.А. Синдром Гииена-Барре: эпидемиология, дифференциальная диагностика, патоморфоз, факторы риска. Дисс…. доктора мед. наук / Н.А. Супонева; НИЦ неврологии. Москва, 2013. - 241 с.
  14. Эффективность патогенетической терапии при синдроме Гийена - Барре / Н.А. Супонева [и др.] // Эффективная фармакотерапия. Неврология и психиатрия. - 2014. - № 6. - С. 12 - 24.

Statistics

Views

Abstract - 1

PDF (Russian) - 4

Article Metrics

Metrics Loading ...

This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies