Medical Scientific Bulletin of Central Chernozemye (Naučno-medicinskij vestnik Centralʹnogo Černozemʹâ)Medical Scientific Bulletin of Central Chernozemye (Naučno-medicinskij vestnik Centralʹnogo Černozemʹâ)1990-472XФедеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования "Воронежский государственный медицинский университет имени Н.Н. Бурденко" Министерства здравоохранения Российской Федерации934910.18499/1990-472X-2023-24-4-%pCLINICAL AND PATHOGENETIC ASPECTS OF RESPIRATORY PATHOLOGY
IN CONNECTIVE TISSUE DYSPLASIA IN CHILDRENNaletovAndrey Vnalyotov-a@mail.ruChalaiaLyubov Fchalaya55@list.ruMoskalyukOksana Nmoskaliuk.o.n@gmail.comMatsyninaMaria Am.matsynina@gmail.com29122023244737809022024Copyright © 2023, Medical Scientific Bulletin of Central Chernozemye (Naučno-medicinskij vestnik Centralʹnogo Černozemʹâ)2023<p>The article presents modern data on pathogenetic mechanisms of formation and clinical features of respiratory pathology diseases in children with connective tissue dysplasia. The morphofunctional state of the bronchopulmonary system in connective tissue dysplasia is determined by endopulmonary and extrapulmonary factors. The article highlights the influence of thoracophrenic syndrome on the course of diseases of the bronchopulmonary system. The necessity of timely detection by pediatricians of changes in the axial skeleton is emphasized, which will contribute to the rational treatment of respiratory diseases associated with connective tissue dysplasia. Correction of deformities of the axial skeleton in childhood will contribute to the rational therapy and rehabilitation of diseases of the respiratory system associated with connective tissue dysplasia.</p>connective tissue dysplasia, thoraco-diaphragmatic syndrome, respiratory pathology, children.дисплазия соединительной ткани, торако-диафрагмальный синдром, патология респираторной системы, дети[1. Цымбал А.А., Арсентьев В.Г., Шабалов Н.П. и др. Дисплазия соединительной ткани у детей с бронхообструктивным синдромом. Педиатр. 2022; 13 (5): 23-32.][2. Чалая Л.Ф., Налетов А.В., Масюта Д.И., Москалюк О.Н. Синдром Марфана: случай из практики. Университетская клиника. 2020; 2 (35): 132134.][3. Москалюк О.Н., Чалая Л.Ф., Налетов А.В. Особенности метаболизма аминокислот у детей с дисплазией соединительной ткани. Медико-социальные проблемы семьи. 2020; 25 (4): 27-30.][4. Нестеренко З.В., Грицай А.В. Особенности болезней органов дыхания у детей с дисплазией соединительной ткани.2-е изд. Санкт-Петербург: СпецЛит. 2021; 127.][5. Нечаева Г.И., Вершинина М.В., Говорова С.Е. Респираторная патология и дисплазия соединительной ткани: возможна ли единая концепция? Пульмонология. 2010; 3: 510.][6. Арсентьев В.Г., Баранов В.С., Шабалов Н.П. Наследственные нарушения соединительной ткани как конституциональная основа полиорганной патологии у детей. 2-е изд. Санкт-Петербург: СпецЛит. 2019; 239.][7. Блохин Б.М. Детская пульмонология: национальное руководство. Т. 1 / под ред. Блохина Б.М. Москва: ГЭОТАР-Медиа. 2021; 960.][8. Полиорганные нарушения при дисплазии соединительной ткани у детей. Алгоритмы диагностики. Тактика ведения. Российские рекомендации. Часть 2. Вопросы детской диетологии. 2017; 15 (3): 53-79.][9. Dickson R.P., Martinez F.J., Huffnagle G.B. The role of microbiome in exacerbations of chronic lungs diseases. Lancet. 2014; 384: 691702.][10. Булатова Е.М., Нестеренко З.В. Особенности клиники бронхиальной астмы у детей с дисплазией соединительной ткани с разной длительностью стероидной терапии. Терапия. 2019; 7 (33): 6973.][11. Почивалов А.В., Иванникова А.С., Бугримов Д.И. [и др.]. Влияние дисплазии соединительной тканина на течение респираторной патологии у детей. Научные ведомости. Серия медицина. 2013; 25(24): 45-49.][12. Федько М.А., Калмыкова А.С., Лагодина Н.А. [и др.]. Синдром дисплазии соединительной ткани как фактор риска тяжелого течения бронхообструктивного синдрома у детей. Медицинский вестник Северного Кавказа. 2016; 11 (4): 540-543.][13. Wenzel S. Severe asthma: from characteristics to phenotypes to endotypes. Clinical and Experimental Allergy. 2021; 42: 650-658.][14. Клинические рекомендации российского научного общества терапевтов по диагностике, лечению и реабилитации пациентов с дисплазией соединительной ткани (первый пересмотр). Медицинский вестник северного Кавказа. 2018; 13(1.2): 137-209.][15. Налетов А.В., Чалая Л.Ф., Москалюк О.Н. Дисплазия соединительной ткани у детей: взгляд педиатра. Донецк: Ноулидж. 2020; 83.][16. Вершинина М.В., Нечаева Г.И., Хоменя А.А. и др. Значение медицинской реабилитации при бронхолегочном синдроме у больных с дисплазией соединительной ткани. Бюллетень сибирской медицины. 2017; 16 (2): 105-113.]