Научно-медицинский вестник Центрального Черноземья

1990-472X

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования "Воронежский государственный медицинский университет имени Н.Н. Бурденко" Министерства здравоохранения Российской Федерации

11595

10.18499/1990-472X-2026-27-1-%p

Embryonic Rhabdomyosarcoma of the Prostate in a 3-Year-Old Child with Urinary Tract Infection in Palliative Care

Istin

Alexander

Assistant Professor of Infectious Diseases and Clinical Immunologyistin2013@yandex.ruLesneva

Vera

MD, Associate Professor, Head of the Department of Faculty and Palliative Pediatricslvsmed@yandex.ruGaponenko

Anna

Assistant Professor of Faculty and Palliative Pediatricsgaponenko.a.n@yandex.ruAgeeva

Irina

the residentirina.ageeva.98@mail.ru

N.N. Burdenko Voronezh State Medical University of the Russian Ministry of Health

06042026

271

03042026

2026

Rhabdomyosarcoma (RMS) is one of the most aggressive soft tissue tumors in children. RMS accounts for 4% of all malignant neoplasms in children aged 0-14 years and about 50% of all soft tissue sarcomas. RMS develops from embryonic mesenchymal precursors and, therefore, can be localized in any part of the body. It is believed that the head and neck region, genitourinary tract, and extremities are common sites of primary disease. Stein et al. report that approximately 13%-20% of all cases of rhabdomyosarcoma are most commonly located in the bladder and prostate gland. The mortality rate for rhabdomyosarcoma varies greatly depending on age, location, and histology. Alterio and his colleagues reported the highest five-year survival rate in children aged one to four years, which was 77%. Our study presents a clinical case with a fatal outcome.

Rhabdomyosarcoma, children, urogenital area, palliative care

Рабдомиосаркома, дети, урогенитальная зона, паллиативная помощь.

Актуальность. Рабдомиосаркома (РМС) является наиболее распространенным типом саркомы мягких тканей, встречающимся у детей. Саркомы мягких тканей составляют примерно 7% всех злокачественных новообразований у детей и подростков, 40% из которых классифицируются как рабдомиосаркомы. Однако они встречаются редко, составляя всего 34% всех случаев рака у детей. РМС может развиться в любой части тела; однако обычно он начинается в мягких и соединительных тканях мочеполового тракта. Показатель заболеваемости РМС составляет 0,480,61 на 100 тыс. детского населения в возрасте 014 лет [1]. Удельный вес РМС в структуре заболеваемости СМТ зависит от возраста: РМС чаще встречается у детей в возрасте младше 5 лет (60%), с увеличением возраста удельный вес снижается до 23% в возрастной группе 1519 лет [2]. Этиология РМС до сих пор неизвестна. Тем не менее, многие исследования связывают несколько генетических факторов и факторов окружающей среды, таких как курение сигарет отцом, преклонный возраст матери, радиационное воздействие на матку, использование матерью антибиотиков и употребление матерью рекреационных наркотиков. Нейрофиброматоз и синдром Ли-Фраумени, связанные с наследственными генными дефектами, также связаны с РМС. Точный патогенез рабдомиосаркомы неясен, но считается, что опухоль возникает из клеток, называемых рабдомиобластами, которые в норме отвечают за развитие скелетных мышц. Локализация опухоли в мочеполовой системе составляет 23% случаев, наличие рабдомиосаркомы в мочевом пузыре (МП) и предстательной железе (ПЖ) является неблагоприятным фактором прогноза. Начальные симптомы заболевания определяются местом развития опухоли, ее распространенностью в пораженном органе и тканях, наличием регионарных и отдаленных метастазов. Опухоли ПЖ более агрессивны, инфильтрируют шейку МП и уретру и рано метастазируют, преимущественно в легкие. В ряде ситуаций при местно-распространенной саркоме клинически трудно определить, откуда исходит опухоль из МП или ПЖ. [3] Целью данной публикации является описание случая заболевания эмбриональной рабдомиосаркомой предстательной железы, осложненной инфекцией мочевых путей, с летальным исходом. Полученные результаты и их обсуждение. Анамнез жизни. Ребёнок от первой беременности, протекавшей с токсикозом в I триместре. Роды первые, экстренное кесарево сечение (тазовое предлежание). Масса тела при рождении 3890г, длина тела 52 см. Из роддома выписан на 9-е сутки. Рос и развивался по возрасту. Привит по календарю, ГВ до 1 г 3 мес. Профпрививки по календарю до 2х лет. Перенесённые заболевания: ОРВИ, запоры. Аллергологический анамнез: нет. Наследственность: мама 30 лет- здорова, папа 30 лет- здоров. У прадедушки по линии матери рак легких. Анамнез заболевания. Болен с сентября 2020 года, когда 10.09.2020 поступил в БУЗ ВО ВОДКБ №2 с острой задержкой мочи. По данным КТ с КУ от 11.09.2020 в малом тазу между прямой кишкой и мочевым пузырём, тесно прилегая к его задней стенке, деформируя её, определяется образование неоднородной плотности с чёткими ровными контурами, размером 60 х 53 х 55 мм, окутывает мочеиспускательный канал. Также была проведена МРТ с КУ от 16.09.2020 в полости малого таза между мочевым пузырём и прямой кишкой центрально определяется крупное объёмное образование неправильной овоидной формы с неровными выпуклостями, отчётливыми контурами. Контраст накапливается диффузно интенсивно, неоднородно; размеры образования 5,4 см х 6,5 см х 7,5 см. Заключение: признаки крупного объёмного образования с выраженным накоплением контраста. Таким образом, установлен диагноз: объёмное образование малого таза; острая задержка мочи. От предложенной госпитализации в НМИЦ ДОГ им. Н.Н.Блохина отказались. Родителями принято решение лечиться в Израиле. Госпитализирован в клинику Рут Раппорт Израиля. Там была проведена диагностическая биопсия, заключение: эмбриональная рабдомиосаркома. 04.10.2020 начата терапия по протоколу RMS 2005. High Risk, стратификация по группам риска-группа высокого риска Е с курсами IVA. В связи с отсутствием ответа на лечение химиотерапии первой линии (7 курсов), было решено начать лечение-ПХТ 2ой линии-винкристин, темодал, иринотекан. Далее было принято решение о проведение протонной терапии в Германии. Со слов матери, проведено 4 курса поддерживающей терапии, положительной динамики на МРТ не отмечено. Поддерживающая терапия прекращена. Выписан домой. В течение последующих дней наблюдалась задержка стула, болевой синдром в левой нижней конечности, затруднение мочеиспускания. В связи с чем поступил в онкогематологическое отделение БУЗ ВО ВОДКБ №1. При поступлении состояние было тяжелым, выявлены: спастические боли в животе, снижение аппетита, вялость; мочеиспускание по мочевому катетеру, стул после клизмы. Заключение: МР- признаки крупного объёмного образования малого таза с признаками подострого кровоизлияния по правому контуру и не накапливающий констраст центральной частью (60х67х72 V=150*508 см куб.). Было принято решение направить ребенка в ФГБУ НМИЦ им. Н.Н.Блохина, для решения вопроса дальнейшей тактики ведения пациента. С родителями проведена подобная беседа о тяжести состояния ребёнка о том, что заболевание у их ребёнка носит полностью резистентный характер к проводимой терапии, с паллиативно сдерживающей целью начат блок I2VA по протоколу CWS2009, с редукцией дозы. На данном этапе в связи с выраженной компрессией опухолью прямой и сигмовидной кишки, отсутствием стула 7е сутки, основной целью является сохранение качества жизни. Во время нахождения в НМИЦ были проведены МРТ и КТ исследования органов грудной и брюшной полости, малого таза. По данным этих обследований у ребёнка была констатирована прогрессия основного заболевания и отсутствие куративного потенциала. Все терапевтические опции исчерпаны. Согласно протоколу ВК ребёнок нуждается в оказании паллиативной помощи. Родители обратились в ГБУЗ Научно-практический центр специализированной медицинской помощи детям им.В.Ф. Войно-Ясенецкого департамента здравоохранения г.Москвы. На основании анализа доставленной документации, пересмотра результатов КТ и МРТ, консилиума с участием сотрудников отделений лучевой диагностики, онкологического отделения № 1 специалистами было дано заключение: учитывая данные анамнез, клиническое течение заболевания, результаты обследования, установленный диагноз, виды проведённого специального лечения (химиолучевого), отсутствие эффекта от проведённой ПХТ, прогрессирования болезни на фоне химиотерапии, невозможности выполнения радикальной операции к настоящему моменту, ребёнок нуждается в симптоматической терапии по месту жительства в условиях стационара. При наличии показаний рекомендуется рассмотреть вопрос о выведение колоностомы, цисто- или нефростомии. Через 2 недели в связи с ухудшением состояния: высокая лихорадка, задержка стула, нарушение оттока мочи, ребёнок направлен в отделение паллиативной помощи детям. У ребёнка сформировались признаки кишечной непроходимости, в связи с чем больной был переведён в ОРИТ хирургии. Там был поставлен заключительный диагноз: низкая кишечная непроходимость, вызванная эмбриональной рабдомиосаркомой простаты, состояние после биопсии опухоли, полихимиотерапии, протонной терапии. Сопутствующий диагноз: Обструктивный уретерогидронефроз. Реципиент препаратов крови. Медикаментозное лечение: цефотаксим, метронидазол, омепразол, этамзилат, цефоперазон-сульбактам, амикацин, трамадол, инфузионная терапия, трансфузия эритроцитарной взвеси, тиамина гидрохлорид, пиридоксина гидрохлорид, трамадол, дексаметазон, метамизол натрия, дифенгидрамин. Для дальнейшего симптоматического лечения ребёнок переводится в отделение паллиативной помощи ОДКБ №2. Получал лечение: обезболивающая терапия (морфин) + адъюванты (амитриптиллин, габапентин), глюкокортикостеройды (дексаметазон), гемостатические препараты (этамзилат натрия, аминокопроновая к-та), противорвотные препараты (метоклопрамид), антибактериальная терапия (меропенем, бисептол, цефоперазон сульбактам), противогрибковые препараты (флуконазол), НПВС терапия по требованию (ревалгин, анальгин), симптоматическая терапия (аспаркам, анаприлин, каптоприл). 28 июля 2022 года состояние ухудшилось, появилось апноэ за счет нарастания дыхательной недостаточности, стойкая гипертермия; самостоятельное дыхание отсутствовало, на внешние раздражители реакция отсутствовала, сознание нарушено. Агональное состояние. Были проведены следующие лечебные мероприятия: кислородотерапия (О2 потоком 10 л/мин), жаропонижающая терапия. Самостоятельного дыхания нет, сердечная деятельность отсутствует, констатирована биологическая смерть. Выводы. Опухоли предстательной железы у детей представляются казуистическими случаями. Для их диагностики используются КТ и МРТ исследования. Результаты лечения злокачественных опухолей предстательной железы у детей неудовлетворительные. Редкость и особенности течения заболевания у таких пациентов требуют тщательного динамического наблюдения ввиду развития поздних послеоперационных осложнений.

1. Pastore G, Peris-Bonet R, Carli M, Martínez-García C, Sánchez de Toledo J, Steliarova-Foucher E. Childhood soft tissue sarcomas incidence and survival in European children (1978-1997): report from the Automated Childhood Cancer Information System project. Eur J Cancer. 2006;42(13):2136-49. DOI: 10.1016/j.ejca.2006.05.016

2. Gurney JG, Young JL, Roffers SD, Smith MA, Bunin GR. Soft tissue sarcomas. In: Ries LAG, Smith MA, Gurney JG, Linet M, Tamra T, Young JL, et al., eds. Cancer incidence and survival among children and adolescents: United States SEER Program 1975-1995. National Cancer Institute, SEER Program. NIH Pub. No. 99-4649. Bethesda, MD; 1999: 111-24.

3. Возможности мультимодального лечения метастатической формы рабдомиосаркомы предстательной железы / О. Б. Карякин, С. В. Башкатов, О. В. Терехов [и др.] // Онкоурология. – 2010. – № 2. – С. 63-69. – EDN PUJHWB. [Vozmozhnosti mul'timodal'nogo lechenija metastaticheskoj formy rabdomiosarkomy predstatel'noj zhelezy / O. B. Karjakin, S. V. Bashkatov, O. V. Terehov [i dr.] // Onkourologija. – 2010. – № 2. – S. 63-69. – EDN PUJHWB.] (in Russ.) https://doi.org/10.17650/1726-9776-2010-6-2-63-68

4. Wexler LH, Meyer WH, Helman LJ. Rhabdomyosarcoma and the undifferentiated sarcomas. In: Pizzo PA, Poplack DG, eds. Principles and practice of pediatric oncology. 5thed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2006: 971-1001. https://doi.org/10.1097/00043426-200105000-00008

5. Bisogno G, Anderson J. Soft tissue sarcoma. In: Estlin EJ, Gilberston RJ, Wynn RF, eds. Pediatric hematology and oncology. Scientific principles and clinical practice. Wiley-Blackwell; 2010: 216-34. DOI 10.1002/cncr.20159

6. Crozier E, Rihani J, Koral K, Cope-Yokoyama S, Rakheja D, Ulualp SO. Embryonal rhabdomyosarcoma of the auricle in a child. Pediatr Int. 2012;54(6):945-7. https://doi.org/10.1111/j.1442-200x.2012.03621.x