VYZhIVAEMOST' I NEVROLOGIChESKIE ISKhODY K 3 GODAM ZhIZNI U DETEY S PERIVENTRIKULYaRNOY LEYKOMALYaTsIEY

Abstract

Проведенное исследование показало, что имея низкий показатель (54%) выживаемость, перивентрикулярная лейкомаляция даёт серьезный неврологический прогноз с высокой (77,7%) частотой формирования детского церебрального паралича, судорожного синдрома (22%), задержки психоречевого развития (29,6%) и нарушения зрения в виде косоглазия (48,1%), аметропии (34%), изменения диска зрительного нерва (22,2%) и ретинопатии (22,2%). Неврологический исход зависит от степени выраженности перивентрикулярной лейкомаляции и ее локализации.

Full Text

Актуальность. В последние десятилетия в нашей стране наблюдаются стремительные изменения в неонатологической службе, которые позволили выхаживать маловесных новорожденных. В связи с этим особую актуальность приобрели заболевания, харктерные для недоношенных детей (Е. С. Сахарова, 2002, Е.С. Кешишян, 2002; Л.Г. Журба, 1991). Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) - одна из наиболее тяжелых и частых форм поражения головного мозга гипоксически-ишемического характера у недоношенных детей (Л.В. Казьмина,1992, А.Б. Пальчик, 1998). Частота ПВЛ составляет от 2,3 до 26% у детей с массой тела менее 1500 г (Walpe, 2002). Частота встречаемости при аутопсии значительно выше. Многие исследователи указывают на то, что смертность детей, имеющих ПВЛ, выше среднепопуляционной. Нами проведен сравнительный анализ выживаемости детей, имеющих патологию ЦНС с ПВЛ и без ПВЛ, которые находились на лечении в ОДКБ №1 в 2003-2005с гг. и ролеже их неврологический исход до 3 лет жизни. Материал и методы исследования. Под наблюдением находились 244 ребенка - 112 детей с перивентрикулярной лейкомаляцией и 132 детей, имеющих патологию ЦНС без ПВЛ. Оценка выживаемости проведена по методу Каплана-Майера. Оценка психомоторного развития проводилась по шкале КАТ/КЛАМС, разработанной Американской академией педиатрии как унифицированное скрининговое тестирование. При высокой надежности шкала проста в применении и позволяет получить результат за 5-10 минут занятий с ребенком. Шкала оценивает 3 системы - формирование навыков решения наглядных и речевых задач, а также развитие моторики ребенка. Путем сопоставления возраста развития с фактическим возрастом определялся коэффициент развития, который высчитывался как отношение возраста развития к фактическому возрасту, умноженному на 100. При совпадении и соответствии фактическому возрасту или если коэффициент развития был более или равен 75, развитие ребенка расценивалось как нормальное. При снижении коэффициента развития ниже 75 определялось отставание в развитии, а при различных показателях в 3 системах диагностировалась диссоциация развития. Полученные результаты и их обсуждение. В группе пациентов с ПВЛ выжили на первом году жизни 65 детей (54,0%), в то время как в группе сравнения из 132 детей выжили 96 (72,7%). Используя метод Каплана-Майера для определения выживаемости, выявлено, что к году выживаемость у детей с ПВЛ составила 0,54 ± 0,4, в то время как в группе детей, имеющих патологию ЦНС без ПВЛ (ВЖК 2-3 степени) выживаемость к 1 году была статистически значимо выше и составила 0,73 ± 0,03 (р< 0.05) (рис. 1). Проводя сравнение выживаемости в динамике за три года нами не было выявлено различий выживаемости детей с ПВЛ в 2005 г. по сравнению с 2003 г. Из 47 детей с ПВЛ, умерших за 3года, 41(87,2%) ребенок умер в возрасте до 30 дней, 4 (8,6%) - на втором месяце жизни, 1 (2,1%) - на третьем месяце жизни, 1 (2,1%) - в возрасте восьми месяцев. В группе пациентов без ПВЛ из 36 умерших детей 28 (77,7%) умерли в возрасте до 30 дней, 5 (13,9%) - в возрасте от 1 до 2 месяцев, 2 (5,6%) - в возрасте от 2 до 3 месяцев и 2 (5,6%) - в возрасте от 3 до 6 месяцев. Статистически значимых различий в сроках наступления летального исхода не выявлено. Таким образом, наши данные подтверждают данные литературы о низкой выживаемости больных с ПВЛ, причем большинство детей умирает в возрасте до 1 месяца жизни. Статистически значимых различий в сроке наступления летального исхода у детей с ПВЛ и без ПВЛ не обнаружено. Выживаемость детей зависела в большей степени от массы тела при рождении, чем от срока гестации. Основными причинами смерти у этих больных были инфекционные осложнения и ВЖК. В динамике до 3 лет были прослежены 54 ребенка с ПВЛ и 52 ребенка контрольной группы. Обращает на себя внимание, что в значительном числе наблюдений при наличии ПВЛ грубая неврологическая симптоматика не выявлялась до возраста 5-6 месяцев. Подобная тенденция отмечалась и А. Казьминой, 2001 г. За острым периодом поражения ЦНС следовал период так называемого «мнимого благополучия». Нарастание неврологической симптоматики отмечалось к возрасту 1 года, когда 28 (51,8%) детям был поставлен диагноз ДЦП, у 16 (29,6%) - отмечался судорожный синдром, синдром двигательных расстройств наблюдался у 8 детей (14,8%), гидроцефальный синдром диагностирован у 5 детей (9,2%), и лишь 4 детей (7,4%) развивались с минимальными мозговыми дисфункциями. В возрасте 1,5 лет диагноз ДЦП имели 32 детей (59,2%), судорожный синдром имели 14 (25,9%) детей, гидроцефальный синдром сохранялся у 5 (9,2%) детей, синдром двигательных расстройств у 3 (5,5%) и лишь 3 (5,5%) детей развивались с минимальными мозговыми дисфункциями. Неврологическая симптоматика прогрессировала к возрасту 3 лет, когда уже у 42 (77,7%) детей сформировался ДЦП различной степени выраженности, при этом у 14 (25,9%) детей диагностирована атрофия головного мозга, выраженный судорожный синдром отмечался у 12 (22%) детей, задержка психо-речевого развития отмечалась у 16 (29,6%) детей (Табл.1). Таблица 1 Неврологические исходы в возрасте 3 лет у детей с наличием ПВЛ и без ПВЛ Общее число превышает 100% в связи с тем, что имело место сочетание патологии. Обращает на себя внимание высокая частота формирования офтальмологических нарушений у больных с ПВЛ. К 3 годам у больных с ПВЛ косоглазие было выявлено у 26 (48,1%) детей, хотя в литературе отмечались более высокие показатели формирования косоглазия - до 60,8% (Сапожников В.Г., 2003 г.). Аметропия зарегистрирована у 18 (34%) детей, изменения диска зрительного нерва были диагностированы у 12 (22,2%), а ретинопатия - у 12 (22,2%) детей с ПВЛ, что ниже, чем сведения, приведенные в доступной нам литературе. Так И.М. Мосин и др., 2005 г. указывали, что клинические или функциональные офтальмологические нарушения были выявлены ими в 100% случаев. Данные различия можно объяснить тем, что авторы проводили исследования в специализированной офтальмологической клиники с использованием сложных методов обследования, включая регистрацию электроретинограммы и зрительных вызванных потенциалов, а также фоторегистрацию изменений на глазном дне. Отметим, что в группе детей без ПВЛ офтальмологические нарушения встречались статистически значимо (p<0,05) реже - они диагностированы у 6 (11,5%) детей. С минимальными мозговыми дисфункциями развивались к 3 годам лишь 3 (5,5%) ребенка. Для сравнения приведем данные А. Казьмина и соавт, 2001, которые в своем исследовании установили, что практически здоровыми среди детей с ПВЛ были 4,3% детей. В группе детей с патологией ЦНС, не имевших ПВЛ, к году 19 (36,5%) детей, а к 3 годам -24 (46%) были неврологически здоровы. ДЦП к 3 годам сформировался у 9 (17%) детей, диагноз эпилепсии был поставлен двум (3,8%) детям. Умеренную задержку психоречевого развития имели 7 (13,4%) детей. На рис. представлены неврологические исходы к 3 годам детей с ПВЛ и без ПВЛ. Рис. 3 Неврологические исходы к 3 годам детей с ПВД и без ПВЛ. Исследовав динамику неврологического статуса в течение трех лет у детей с наличием ПВЛ, мы попытались выяснить зависимость неврологического исхода от степени тяжести перивентрикулярной лейкомаляции при ультразвуковом исследовании головного мозга, которое проводилось детям в периоде новорожденности. Было установлено, что у 42 (100%) детей с ПВЛ, которые сформировали к возрасту 3 лет ДЦП, при УЗИ исследовании в периоде новорожденности отмечалось длительное (до 14-21 суток) персистирование гиперэхогенности в сочетании с формированием на 18-24 сутки кист, которые сохранялись до 4 - 6 месяца жизни. У всех имелось сочетание гиперэхогенности вещества головного мозга в перивентрикулярных зонах и наличие внутрижелудочковых кровоизлияний различной степени выраженности. У 14 (100%) детей с атрофией мозга ПВЛ в виде стойкой гиперэхогенности перивентрикулярных зон сочеталась с ВЖК 3 степени и развитием вентрикуломегалии и порэнцефалических кист у 9 (63,3%) детей. Все эти изменения были характерны для 3 и 4 степени тяжести перивентрикулярной лейкомаляции. В группе из 9 детей, которые не имели ПВЛ, но сформировали к 3 годам ДЦП, у всех пациентов ультразвуковая картина характеризовалась наличием внутрижелудочковых кровоизлияний 2-3 степени с формированием постгеморрагической гидроцефалии. Обращает на себя внимание тот факт, что из 24 детей, не имевших ПВЛ, которые к 3 годам были практически здоровы, у 17 (32,65%) отмечалось наличие внутрижелудочковых кровоизлияний 1-2 степени с обеих сторон. У 20 (76,9%) из 26 детей с ПВЛ, имевших косоглазие, при УЗИ-исследовании головного мозга в периоде новорожденности, отмечались кисты в белом веществе мозга, в глубоких отделах. У всех 12 (100%) детей, имевших судорожный синдром, имелись признаки ПВЛ 3-4 степени с формированием больших (более 5 мм) эхонегативных теней главным образом в лобно-теменных зонах. При наличии задержки психоречевого развития у 12 (75%) детей из группы ПВЛ на нейросонограммах неонатального периода отмечалось присутствие нескольких мелких (до 5 мм в диаметре) перивентрикулярно расположенных кист, не проникающих в белое вещество глубоких отделов мозга. При этом гиперэхогенность перивентрикулярных отделов сохранялась в течение 7-10 дней, что характерно для 2 степени ПВЛ. У 4 (25%) детей зафиксированы изменения на нейросонограмме, характерные для 1 степени ПВЛ. У 3 детей, которые были практически здоровы, нейросонографическая картина соответствовала 1 степени ПВЛ и характеризовалась лишь повышением эхоплотности, которая сохранялась 10-14 дней. Таким образом, очевидно, что степень тяжести повреждения перивентрикулярной зоны тесно связана с исходами психомоторного развития. При наличии ПВЛ 1 степени возможно выздоровление, тогда как при ПВЛ 3-4 степени практически у всех детей формируется ДЦП. Выводы. Таким образом, проведенное исследование показало, что имея низкий показатель (54%) выживаемость, перивентрикулярная лейкомаляция даёт серьезный неврологический прогноз с высокой (77,7%) частотой формирования детского церебрального паралича, судорожного синдрома (22%), задержки психоречевого развития (29,6%) и нарушения зрения в виде косоглазия (48,1%), аметропии (34%), изменения диска зрительного нерва (22,2%) и ретинопатии (22,2%). Неврологический исход зависит от степени выраженности перивентрикулярной лейкомаляции и ее локализации. Высока частота отставания этого контингента больных в физическом развитии.