FEATURES OF DISSEMINATED SCLEROSIS DEVELOPMENT IN EARLY AGE


Cite item

Abstract

The tendency has been observed lately to the extension of the age limits within which disseminated sclerosis occurs. The disease is more often diagnosed both at the age up to 10 and after 59 years old. The authors have analyzed the disease course in 13 patients getting sick at early age (before 20 years old). It was found that women were prevailing among the diseased, the onset was monosymptomatic, started with retrobulbar neuritis, sensitive, somewhat more rarely trunk damage. During the first years apparently remittent course was marked with short-term, not severe exacerbation and nearly complete remission. Low and moderate progression rate was noted, which was followed later on by secondary progressive forms and slow accumulation of neurological deficit.

Full Text

Актуальность. Рассеянный склероз (РС) - хроническое аутоиммунное, демиелинизирующее заболевание с преимущественным поражением центральной нервной системы, имеющее неуклонно прогрессирующее течение с постепенным накоплением необратимого неврологического дефицита. В последние годы отмечается абсолютный рост его распространенности в большинстве регионов мира. Многие исследователи указывают на изменение возрастных границ РС. Ранее считали, что заболеванию более подвержен возраст от 18 до 45 лет, однако, в настоящее время «рамки» дебюта расширились (Шмидт Т.Е., Яхно Н.Н., 2003). РС стал диагностироваться в возрасте как до, так и после 59 лет. Все чаще заболевание регистрируется у детей (Brady K.M. at al., 1999; Ruggiery M. at al., 1999). Принято считать, что 2-7% больных заболевают в детском возрасте. Данные о клиническом течении РС с ранним началом противоречивы. Описаны как «злокачественные», быстро прогрессирующие формы, так и клинически «мягкие» с хорошим восстановлением функций (Ghezzi A. at al., 1997). В г. Воронеже в результате первого, тщательно проведенного эпидемиологического исследования РС на установленный контрольный день14.01.02 было зарегистрировано 653 человека с диагнозом «рассеянный склероз». Показатель распространенности составил 66,93 на 100000 населения, что относит город к зоне высокого риска. Анализ распределения по возрасту выявил, что больных до 15 лет 1,8%, от 16 до 29 лет - 10,6%, от 30 до 44 лет - 39,3%, от 45 до 59 лет 43,8%, 60 и старше - 4,5%. Возрастные границы установления диагноза рассеянный склероз, сведения о которых в большинстве случаев получены по времени постановки больных на диспансерный учет, довольно широкие - от 10 до 59 лет. У мужчин заболевание диагностируется чаще в возрасте от 24 до 39 лет, у женщин - от 29 до 49 лет. При этом необходимо учитывать, что часто проходит несколько лет от момента дебюта заболевания до установления диагноза. Средний период сдвига (отсроченной диагностики РС) в большинстве исследований составляет 3-5 лет (Wynn D.R. at al., 1990). Материал и методы исследования. Нами был проведен анализ течения болезни у 13 больных, жителей г. Воронежа и области, с достоверным диагнозом РС, подтвержденным данными МРТ, с ранней манифестацией (до 20 лет, из них у 7- до 17). Все больные - женщины. На момент исследования возраст больных значительно варьировал - от 17 до 46 лет при длительности РС от 3 месяцев до 30 лет. Полученные результаты и их обсуждение. Обращает на себя внимание преобладание моносимптомного начала заболевания у 10 из 13. У 7 больных имелись чувствительные нарушения в виде ретробульбарного неврита (снижение зрения) - у 4-х и онемения конечностей, лица - у 3-х; у 2-х из 10 - стволовые симптомы (двоение, дизартрия). Лишь одна больная отмечала в дебюте кратковременную преходящую слабость в ногах. Полисимптомное начало имело место у 3-х больных из 13. Это были признаки заинтересованности стволовых структур (двоение, головокружение, шаткость, тошнота, рвота), сочетавшиеся у 2-х человек со снижением зрения. Следует отметить, что ни у одной больной не было симптомов нарушения тазовых функций. На момент исследования у 9 из 13 человек имелось четко ремиттирующее течение, у 4-х - вторично-прогредиентное (при длительности заболевания более 10 лет). Отмечается наиболее благоприятное течение болезни с поздним переходом во вторично-прогредиентное при дебюте с ретробульбарного неврита и чувствительных нарушений. Длительность первой ремиссии - от 1 месяца до 14 лет, общее число обострений за время болезни - от 2 до 9, причем более частыми они были при начале с чувствительных расстройств, а более тяжелыми - со стволовых. У большинства больных повторные обострения носили полисимптомный характер с присоединением двигательных и тазовых нарушений, а вторые ремиссии были короче (от 3-х месяцев до 1-2 лет). В первые годы течения болезни обострения были, как правило, кратковременными, а ремиссии полными. Выраженность клинических проявлений неврологической симптоматики РС нами оценивалась по 8-ми группам симптомов шкалы оценки функциональных систем по Куртцке. FS (Functional system scale): поражения пирамидной системы, нарушения координации (мозжечковые расстройства), поражения черепных нервов (кроме II пары), нарушения чувствительности, расстройства тазовых функций, зрения, церебральных функций (изменение интеллекта), других симптомов. Отсутствие изменений в функциональной системе оценивается в 0 баллов, чем больше степень поражения, тем больше балл по шкале (например, по группе пирамидных симптомов 1-признаки патологии без двигательных нарушений, т.е. снижения мышечной силы, а 6- тетраплегия). Определялась сумма баллов неврологического дефицита. Показатель находится в прямой зависимости от продолжительности заболевания (так, при длительности РС 4 года он равнялся 3 баллам, а 23 года - 20). Он варьировал от 0 до 20, в среднем составлял 8,08 баллов. Степень нарушения неврологических функций и адаптации к ним больного нами оценивалась с помощью расширенной шкалы инвалидизации по Куртцке (Expanded disability status scale) показателем EDSS (1 - нарушений нет, 9,5 - больной беспомощный, прикованный к постели, не может полноценно говорить или есть, глотать, 10 - летальный исход). Показатель обратно пропорционален длительности первой ремиссии. Чем длительнее была первая ремиссия, тем позднее наступала инвалидизация и переход во вторично-прогрессирующее течение. На момент исследования показатель EDSS колебался от 0 до 8,5 баллов, в среднем равнялся 3,38. Легкая степень инвалидизации определялась у 9, умеренная - у 2-х, тяжелая - также у 2-х человек. Один из наиболее информативных показателей активности заболевания индекс прогрессирования (отношение состояния инвалидизации (в баллах) к длительности болезни) находится в обратной связи с длительностью первой и второй ремиссии, т. е. чем они длительнее, тем медленнее нарастает неврологический дефицит. Границы показателя среди исследованных больных от 0 (1 человек) до 1,2 (человек). В основном наблюдалось медленное - у 5 человек и умеренное - у 7 прогрессирование РС. В среднем показатель был равен 0.34. Анализ МРТ-данных и клинических симптомов выявляет «клинико-томографическую диссоциацию», ибо при наличии большого числа очагов демиелинизации, гидроцефалии неврологическая симптоматика у некоторых больных была минимальной. Выводы. Ранний дебют РС имеет следующие характеристики: -заболевают преимущественно женщины; -болезнь протекает в первые годы, как правило, ремиттирующе с поздним переходом во вторично-прогредиентное; -преобладает моносимптомное начало, чаще с ретробульбарного неврита, чувствительных нарушений в конечностях, лице, что, возможно, связано генетическими факторами, обуславливающими особенности миелинизации проводников. Наряду с этим реже вовлекаются структуры ствола мозга, особенно при полисимптомном дебюте. Отсутствуют нарушения тазовых функций; -минимальная выраженность остаточных нарушений после обострений (почти полные ремиссии), медленное накопление неврологического дефицита, более позднее наступление инвалидизации.
×

About the authors

M A Lutsky

N.N. Burdenko VSMA

I A Bezhmelnitsina

N.N. Burdenko VSMA

O V Braghina

N.N. Burdenko VSMA

References

  1. Маслова О.И., Быкова О.В., Гусева М.Р. и др. Раннее начало рассеянного склероза - особенности патогенеза, клиники и возможность патогенетической терапии. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Специальный выпуск «Рассеянный склероз», 2002, с. 46-51.
  2. Рассеянный склероз. Избранные вопросы теории и практики. Под ред. И.А. Завалишина, В.И. Головкина. Москва, 2000.
  3. Шмидт Т.Е., Яхно Н.Н. Рассеянный склероз. М.: Медицина, 2003.
  4. Вrady K.M., Brar A.S., Le A.G. at al. Optik neuritis in children: clini cal fea.tures and visual outcome. AAPOS 1999; 3: 98-103.
  5. Ghezzi A., Deplano V., Faroni J. at al. Multiple sclerosis in childhood: clinical features of 149 caces Multiple sclerosis. 1997; 3: 43-46.
  6. Ruggieri M., Polozzi A., Pavone L., Grimaldi L.M.E. Multiple sclerosis in children under 6 years of age. Neurology 1999; 53: 478-484

This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies