OSOBENNOSTI TEChENIYa RASSEYaNNOGO SKLEROZA PRI RANNEM DEBYuTE

Abstract

Full Text

Актуальность. Рассеянный склероз (РС) - хроническое аутоиммунное, демиелинизирующее, нейродегенеративное заболевание с преимущественным поражением центральной нервной системы, имеющее неуклонно прогрессирующее течение с постепенным накоплением необратимого неврологического дефицита. В последние годы отмечается абсолютный рост его распространенности в большинстве регионов мира. Многие исследователи указывают на изменение возрастных границ РС. Ранее считали, что заболеванию более подвержен возраст от 18 до 45 лет, однако, в настоящее время «рамки» дебюта расширились. РС стал диагностироваться в возрасте как до 10 (Калинина Л.В. и соавт., 1980; Цукер М. Б., 1986; Bauer H., 1987; Guseva M.E., 1994), так и после 60 лет (Ebers G.C. at Sadovnick A.D., 1993). Все чаще заболевание регистрируется у детей. Принято считать, что 2-7% больных заболевают в детском возрасте. Данные о клиническом течении РС с ранним началом противоречивы. Описаны как «злокачественные», быстро прогрессирующие формы, так и клинически «мягкие» с хорошим восстановлением функций. Материал и методы исследования. В г. Воронеже в результате первого, тщательно проведенного эпидемиологического исследования РС на установленный контрольный день14.01.02 было зарегистрировано 653 человека с диагнозом «рассеянный склероз». Показатель распространенности составил 66,93 на 100000 населения, что относит город к зоне высокого риска. Анализ распределения по возрасту показал, что больных до 15 лет 1,8% , от 16 до 29 лет - 10,6%, от 30 до 44 лет - 39,3%, от 45 до 59 лет 43,8%, 60 и старше - 4,5%. Возрастные границы установления диагноза рассеянный склероз, сведения о которых в большинстве случаев получены по времени постановки больных на диспансерный учет, довольно широкие - от 10 до 59 лет. У мужчин заболевание диагностируется чаще в возрасте от 24 до 39 лет, у женщин - от 29 до 49 лет. При этом необходимо учитывать, что часто проходит несколько лет от момента дебюта заболевания до постановки диагноза. Нами проведен анализ течения болезни у 13 больных, жителей г.Воронежа и области, с достоверным диагнозом РС, подтвержденным данными МРТ, с ранней манифестацией (до 20 лет, из них у 7- до 17). Все больные - женщины. На момент исследования возраст больных значительно варьировал - от 17 до 46 лет при длительности РС от 3 месяцев до 30 лет. Полученные результаты и их обсуждение. Среди исследованных больных обращает на себя внимание преобладание моносимптомного начала заболевания у 10 из 13. У 7 больных имелись чувствительные нарушения ввиде ретробульбарного неврита (снижение зрения) - у 4-х и онемения конечностей, лица - у 3-х; у 2-х из 10 - стволовые симптомы (двоение, дизартрия). Лишь одна больная отмечала в дебюте кратковременную преходящую слабость в ногах. Полисимптомное начало имело место у 3-х больных из 13. Это были признаки заинтересованности стволовых структур (двоение, головокружение, шаткость, тошнота, рвота), сочетавшиеся у 2-х человек со снижением зрения. Следует отметить, что ни у одной больной не было симптомов нарушения тазовых функций. На момент исследования у 9 из 13 человек имелось четко ремиттирующее течение, у 4-х - вторично-прогредиентное (при длительности заболевания более 10 лет). Отмечается наиболее благоприятное течение болезни с поздним переходом во вторично-прогредиентное при дебюте с ретробульбарного неврита и чувствительных нарушений. Длительность первой ремиссии - от 1 месяца до 14 лет, общее число обострений за время болезни - от 2 до 9, причем более частыми они были при начале с чувствительных расстройств, а более тяжелыми - со стволовых. У большинства больных повторные обострения носили полисимптомный характер с присоединением двигательных и тазовых нарушений, а вторые ремиссии были короче (от 3-х месяцев до 1-2 лет). В первые годы течения болезни обострения были, как правило, кратковременными, а ремиссии полными. Тяжесть заболевания оценивается показателем FS. (Functional system scale), отражающий общую сумму баллов неврологического дефицита, находится в прямой зависимости от продолжительности заболевания. Оценивается число баллов по каждой группе неврологических симптомов : поражения пирамидной системы, нарушения координации (мозжечковые расстройства), поражения черепных нервов (кроме II пары), нарушения чувствительности, расстройства тазовых функций, функции зрения, церебральные функции (изменение интеллекта) (табл. 1). Показатель FS представляет общую сумму баллов неврологического дефицита 7-ми указанных групп. Отсутствие изменений в функциональной системе оценивается в 0 баллов, а чем больше степень поражения, тем больше балл по шкале (например, по группе пирамидных симптомов 1-признаки патологии без двигательных нарушений, т.е. снижения мышечной силы, а 6- тетраплегия. Показатель находится в прямой зависимости от продолжительности заболевания. Таблица 1. Зависимость уровня интеллекта (показатель FS) от длительности заболевания рассеянным склерозом. Длительность заболевания (годы) 4 4 0,25 (3 мес) 6 12 8 7 5 10 9 18 20 30 Показатель FS (баллы) 3 4 1 6 3 3 4 11 1 12 13 17 Показатель EDSS, определяемый по расширенной шкале инвалидизации по Куртцке (Expanded disability status scale) отражает выраженность нарушений неврологических функций и степень адаптации к имеющимся нарушениям. При EDSS, равном 1 - нарушений нет, 9,5 - больной беспомощный, прикованный к постели, не может полноценно говорить или есть, глотать, 10 - летальный исход. Показатель обратно пропорционален длительности первой ремиссии. Чем длительнее первая ремиссия, тем позднее наступает переход во вторично-прогрессирующее течение (табл. 2). выраженность нарушений неврологических функций и степень адаптации к имеющимся нарушениям. Таблица 2. Выраженность нарушений неврологических функций и степень адаптации к имеющимся нарушениям. от длительности заболевания рассеянным склерозом. Пацент № 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 Длительность первой ремиссии (годы) 0,15 0,66 1 1,5 6 3 3,5 2 0,5 1 0,5 14 5 Показатель EDSS 2 2 0 2,5 1,5 1,5 2 6 1 2,5 4 7 8,5 Индекс прогрессирования 0,75 1 0 1 0,25 0,38 0,57 2,2 0,1 1,33 0,72 0,85 0,57 Индекс прогрессирования (отношение FS к длительности болезни) - один из наиболее информативных показателей активности заболевания - находится в обратной связи с длительностью первой и второй ремиссии. Анализ МРТ-данных и клинических симптомов выявляет «клинико-томографическую диссоциацию», ибо при наличии большого числа очагов демиелинизации, гидроцефалии неврологическая симптоматика может быть минимальной. Выводы. Ранний дебют РС имеет следующие характеристики: значительное преобладание женщин; как правило, ремиттирующий тип течения с поздним переходом во вторично-прогредиентное; преобладание моносимптомного начала, чаще с ретробульбарного неврита, чувствительных нарушений в конечностях, лице, что, возможно, связано генетическими факторами, обуславливающими особенности миелинизации проводников. Наряду с этим реже вовлекаются структуры ствола мозга, особенно при полисимптомном дебюте. Отсутствуют нарушения тазовых функций; минимальная выраженность остаточного неврологического дефицита после обострений (почти полные ремиссии).