IDIOPATIC FIBROSING ALVEOLITIS - CLINICAL CASE

Abstract


The article presents a clinical case of an orphan disease of a child. Idiopathic fibrosing alveolitis is very rare in the population, it is almost not described in children. In this article, we provide our own observation of a child with a prognostically unfavorable bronchopulmonary pathology. Timely diagnosis and selection of correct treatment tactics may somewhat slow the progression of lung fibrosis and improve the quality of life.

Актуальность рассматриваемой проблемы представляется значимой в первую очередь в связи со сложностями диагностики и неблагоприятным прогнозом заболевания. Частота встречаемости данной патологии 7 - 10 случаев на 100000 населения, причем в возрасте старше 50 лет, сведений о заболеваемости в детском и подростковом возрасте мало. Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) - быстропрогрессирующий диффузный пневмофиброз с развитием дыхательной недостаточности, гипертензии малого круга кровообращения и лёгочного сердца. Термин «идиопатический» указывает на неустановленную этиологию, однако в качестве этиологического фактора в настоящее время рассматривается аутоиммунный процесс. Наличие семейных случаев заболевания свидетельствует о генетической предрасположенности. Идиопатический фиброзирующий альвеолит - прогрессирующее, тяжелое, инвалидизирующее, прогностически неблагоприятное заболевание. Однако, при ранней диагностике и правильном лечении возможно продление жизни пациента. Приводим описание клинического случая. Пациент О., 17 лет (29.06.2000г.р.). Родители здоровы, наследственность не отягощена. Родился от 1 беременности, протекавшей без патологии, 1 родов путем кесарева сечения. Масса тела при рождении 3100 г, длина 54 см. Период новорожденности без особенностей, грудное вскармливание до 9 месяцев. Рос и развивался согласно возрасту. Аллергологический анамнез отягощен - аллергическая сыпь на пенициллин. Впервые госпитализирован в пульмонологическое отделение БУЗ ВО «ВОДКБ №1» в возрасте 12 лет в августе 2012 года с жалобами на сухой кашель и приступы удушья в течение длительного времени (более года). При аускультации в легких отмечались постоянные свистящие хрипы, в анализах крови IgE 350 МЕ/мл (при норме до 100 МЕ/мл), исследование функции внешнего дыхания (ФВД) - в пределах возрастной нормы. На основании характерного анамнеза и клинического обследования был поставлен диагноз: бронхиальная астма, аллергическая, персистирующая, стадия обострения. После соответствующего лечения в стационаре назначена курсовая ингаляционная терапия комбинированным препаратом серитид, на фоне которой приступы были купированы. Через год поступил в пульмонологическое отделение повторно с учащением астматических приступов до 3 - 4 в неделю. При исследовании ФВД было впервые выявлено умеренное снижение жизненной емкости легких (ЖЕЛ) - 64%, остальные показатели оставались в пределах нормы. В комплексе терапии пациенту была назначена постоянная терапия серетидом. В дальнейшем рекомендована периодическая плановая госпитализация для контроля течения заболевания и эффективности лечения, однако в период с 2013г. по 2015г. пациент ни амбулаторно, ни в стационар к пульмонологу не обращался. В 2015г. госпитализирован по поводу жалоб на частый интенсивный сухой кашель, появление одышки при физической нагрузке, общую слабость, утомляемость. Объективно состояние было тяжелым, положение активное, сознание ясное. Физическое развитие выше среднего, дисгармоничное, с дефицитом массы тела 17%. Подкожно-жировая клетчатка выражена недостаточно. Кожные покровы чистые, бледные. Слизистые чистые, влажные. Изменение концевых фаланг пальцев в виде «барабанных» палочек и ногтей по типу «часовых» стекол. Отеков не было. Отмечалось снижение мышечного тонуса. Грудная клетка деформирована, асимметричная, имело место нарушение осанки. Смешанная одышка, ЧД 26-29 в минуту, в акте дыхания явное участие вспомогательной мускулатуры, экскурсия грудной клетки ограничена, при перкуссии - коробочный звук, при аускультации по всем легочным полям сухие хрипы. Границы сердца в пределах возрастной нормы, тоны звучные, ритмичные, ЧСС 88 в минуту. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены. Менингеальные симптомы отрицательные. В общем анализе крови: Hb 144 г/л, RBC 4,60*1012/л, WBC 5,33*109/л (neu 50,6%, eos 9,0%, baso 0,9%, lym30,0%, mono 9,5%), PLT 178*109/л, HCT 39,7%, СОЭ 20 мм/ч. IgE (456,0 МЕ\мл). Кислотно-основное состояние (КОС): pH 7,33, pCO2 48,1 mmHg, pO2 40,0 mmH, BE - 0,7 mmo1/1, AB 25 mmo1/1, CO2 26,5 mmo1/1, SB 23,2 mmo1/1. При исследовании ФВД выявлено крайне резкое снижение ЖЕЛ - до 38,6%, крайне резкое снижение бронхиальной проходимости по рестриктивному типу ОФВ1 42,1%, проба с бронхолитиком отрицательная.При проведении мультисрезовой спиральной компьютерной томографии (МСКТ) легких были обнаружены признаки интерстициального пневмонита (фиброзирующий альвеолит). По результатам ЭХО-КГ исследования расширения камер сердца не выявлено, параметры сократимости в пределах нормы, признаков легочной гипертензии не выявлено (ПЖ 19,6 мм, МЖП 8,7 мм, КДР 42,2 мм, КСР 26,2 мм, ФВ 68%, АО 25,4 мм, ЛП 26,2 мм, ЛА 28 мм, расширена, среднее давление в ЛА 20,3 мм рт.ст., ПП 26,8х34,4 мм). ЭКГ: зарегистрирована синусовая тахикардия, ЧСС 103 удара в минуту. Отклонение ЭОС вправо. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Нарушение процессов реполяризации миокарда. На основании данных осмотра, лабораторных и инструментальных исследований, а также в связи с неэффективностью проводимой ранее ингаляционной терапии, был заподозрен идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА). Проводилась дифференциальная диагностика с идиопатической интерстициальной пневмонией и экзогенным аллергическим альвеолитом. В отделении торакальной хирургии БУЗ ВО «ВОКБ №1» больному была выполнена видеоторакоскопия, биопсия верхней доли левого легкого. Результаты патолого-гистологического исследования биоптата: бронхиолит с обтурацией просветов, гиперпродукцией слизи и вторичным легочным склерозом. При последующих госпитализациях отмечалось снижение сатурации крови кислородом до 82%, прогрессирующее крайне резкое снижение ЖЕЛ - до 29%, ОФВ1 32%. МСКТ легких и органов грудной клетки: ретикулярные изменения (уплотнение внутридолькового интерстиция), синдром «матового стекла», тракционные бронхоэктазы, воздушные «ловушки», единичные кисты. КТ-признаки фиброзирующего альвеолита, формирование «сотового легкого» в S3 и S6 справа. На ЭКГ синусовая тахикардия, ЧСС 108 уд.в минуту, ЭОС отклонена резко вправо, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, АВ-блокада 1 степени, усиление биоэнергетической активности правого желудочка. ЭХО-КГ: признаки легочной гипертензии, расширения правых отделов сердца, умеренного утолщения МЖП, позиционного уменьшения левых камер, сократимость удовлетворительная (ПЖ 35 мм, МЖП 10,2 мм, КДР 35 мм, КСР 19,6 мм, ФВ 76%, АО 30 мм, ЛП 26 мм, ЛА 32,6 мм, расширена, среднее давление в ЛА 43,7 мм рт.ст., ПП расширено 52,8х46,5 мм). Исходя из вышеизложенного, был изменен первоначальный клинический диагноз, так как на данном этапе не вызывало сомнения наличие у больного фиброзирующего альвеолита. По жизненным показаниям на постоянной основе была назначена следующая терапия. Ежесуточная кислородотерапия в домашних условиях с помощью кислородного концентратора - 1,5 л/мин. в течение ночи + сеансы по 2-3 часа в течение дневного времени. Преднизолон 10 мг утром. Микофенолата мофетил 250 мг 4 капсулы x 2 раза в сутки. Силденафил 20 мг x 3 раза в сутки. Нексиум 40 мг x 2 раза в сутки. На фоне этого лечения состояние ребенка стабилизировалось. Последняя госпитализация в ноябре 2017 года с ухудшением. Состояние тяжелое: нарастание одышки, не только при физической нагрузке, но и в покое, резкое снижение физической активности, постоянный навязчивый сухой кашель, усиление периферического цианоза. Объективно: при аускультации в легких инспираторная крепитация, сухие хрипы в базальных отделах, ЧД 45 - 51 в минуту. Сердечные тоны ритмичные, акцент 2 тона над всей поверхностью сердца, ЧСС 110 в минуту. Отмечено выраженное изменение концевых фаланг пальцев в виде «барабанных» палочек и ногтей в виде «часовых» стекол, плотные отеки стоп и голеней. ОАК: Hb 185 г/л, RBC 6,15*1012/л, WBC 13,5*109/л (н 53,0%, э 1,6%, б 0,9%, л 34,2%, м 10,3%), PLT 302*109/л, HCT 54,8%, СОЭ 2 мм/ч. IgE 323,3 МЕ/мл. КОС: pH 7,24, pCO2 50,4 mmHg, pO2 24 mmH, BE -6,8 mmo1/1, AB 21 mmo1/1, CO2 22,5 mmo1/1, SB 17,2 mmo1/1. Рентгенография органов грудной клетки: диффузный фиброз с уплотнением междолевой плевры, расширена тень сердца, сглажены дуги сердца. ФВД: резко выраженные смешанные нарушения с преобладанием рестриктивного компонента (ЖЕЛ 23%, ФЖЕЛ 22%, ОФВ1 24%, ПОС 38%, МОС25 44%, МОС50 58%, МОС75 25%). Обнаружено небольшое количество жидкости в плевральных полостях. УЗИ органов брюшной полости: Гепатомегалия. Диффузные изменения паренхимы печени. Утолщение стенки воротной вены. УЗ - признаки гемодинамических нарушений в печени. Утолщение стенки желчного пузыря (отек). Диффузные изменения поджелудочной железы. Спленомегалия. Выраженный асцит. Диффузное обеднение почечного кровотока при ЦДК. Выпот в паранефральной клетчатке. ЭХО-КГ: признаков пороков сердца не выявлено. Выраженная дилатация правых отделов. Расчетное давление в ЛА 65-70 мм.рт.ст. (пик систол), диастолическое - 34 мм.рт.ст. Уменьшение объема левого желудочка, щелевидное левое предсердие. Диастолическая дисфункция ЛЖ по рестриктивному типу. Сократительная способность удовлетворительная. Трикуспидальная и легочнаярегургитация 1,5-2 (+). Увеличился объём правого предсердия, появился небольшой выпот в перикарде. С осени 2015 года пациент неоднократно консультирован в ФГБУ "НИИ пульмонологии" ФМБА России (1 раз в 3 месяца), дважды госпитализировался в данное медицинское учреждение, где диагноз был окончательно уточнён: интерстициальная болезнь легких неуточненной этилогии, идиопатический фиброзирующий альвеолит с исходом в легочный фиброз. Хроническая дыхательная недостаточность III степени. Хроническое легочное сердце, высокая легочная гипертензия 3 (ВОЗ), ФК3, хроническая сердечная недостаточность 2б. При очередной госпитализации ребенку была рекомендована трансплантация лёгких. В ноябре 2017 года консультирован в ФГБУ "НМИЦ ТИО им. В.И. Шумакова" Минздрава России с целью решения вопроса о постановке в лист ожидания на трансплантацию лёгких. В настоящее время ребенок продолжает наблюдаться в ФГБУ "НИИ пульмонологии" ФМБА России. Заключение. Таким образом нами представлено наблюдение пациента подросткового возраста с крайне тяжелой и мало известной патологией бронхо - легочной системы. Диагноз был поставлен относительно своевременно, терапия назначена согласно современным представлениям о ведении пациентов с ИФА. На сегодняшний день состояние ребенка стабильное. Рекомендованная трансплантация легких предположительно увеличит продолжительность жизни больного.

O V Gurovich

Voronezh State Medical University

Email: olgavicg@yandex.ru

I V Kondratieva

Voronezh State Medical University

V V Lebedeva

Voronezh regional children's clinical hospital №1

L B Kryukova

Voronezh regional children's clinical hospital №1

D A Kuchmenko

Voronezh regional children's clinical hospital №1

Email: darinochka_08@mail.ru

  1. Интерстициальные и орфанные заболевания легких/ под ред. М.М. Ильковича - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 560 с.
  2. Пульмонология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. А. Г. Чучалина. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 800 с.
  3. А.А. Баранов, Н.Н. Володин, Г.А. Самсыгина, А.Е. Александров и др. Рациональная фармакотерапия детских заболеваний. Руководство для практикующих врачей. / под общ. ред. А.А. Баранова, Н.Н. Володина, Г.А. Самсыгиной. - М.: Литтерра, 2007. - В 2 книгах.
  4. В.М. Давыдова. Интерстициальные болезни легких у детей. / Журнал «Практическая медицина» - 2010 - №6 (45) ноябрь.

Views

Abstract - 1

PDF (Russian) - 2

This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies