PHYSICAL DEVELOPMENT OF CHILDREN WITH CYSTS OF THE KIDNEY IN THE VORONEZH REGION

Abstract


Physical development and anamnesis of children's life with renal cysts (autosomal dominant polycystic kidney disease, multi-cystic dysplastic kidneys, single kidney cyst) were assessed at 1 stage of chronic kidney disease. It was found that the physical development of most children was not disturbed. Body mass deficiency in children with renal cysts was detected more often (body mass deficit, n=10; 16.4%) than body length deficiency (growth delay, n=3; 5.0%). The birth of children with multi-cystic dysplastic kidneys was preceded by a severe pregnancy.

Актуальность. В формировании хронической болезни почек (ХБП) у детей врожденные и наследственные заболевания почек занимают первое место. [1] Значимую роль среди них играют кистозные поражения почек. В Воронежском регионе в структуре хронической болезни почек 3-5 стадии они занимают 2 место (после обструктивных нефропатий), составляя 30,8% [2]. Дети с ХБП имеют значимый риск отставания в физическом развитии. Имеющиеся исследования роста и массы тела детей с ХБП касались более поздних стадий (3-5 стадии ХБП), не учитывалась этиология ХБП. Кистозные поражения почек - это гетерогенная группа заболеваний почек. Единой общепринятой классификации кистоза почек до настоящего времени не существует. Многие кистозные заболевания почек приводят к развитию ХБП уже в детском возрасте. Примером служит аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек, которая встречается достаточно редко (1:6000 - 1:40000 живорожденных младенцев) [3], но характеризуется тяжелым течением, быстрой потерей почечных функций вплоть до терминальной стадии хронической почечной недостаточности (хронической болезни почек 5 стадии). Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь (АДПБ) является более распространенной проблемой, частота встречаемости колеблется от 1:400 до 1:1000 [4]. АДПБ зачастую развивается уже во взрослом возрасте и характеризуется развитием множественных кист в обеих почках, что приводит к нефромегалии и почечной недостаточности. Однако формирование кист почек нередко начинается в детском возрасте [5, 6, 7]. Кистозная дисплазия почек - это не наследственное заболевание почек, которое развивается внутриутробно. Чаще всего патология односторонняя, с большей частотой встречаемости слева [8]. Диагноз часто ставится еще пренатально или в периоде новорожденности. Одностороннее поражение почек дает возможность своевременно провести нефрэктомию и сохранить функциональную активность контрлатеральной, обычно условно здоровой, почки. Однако дети, имеющие единственную почку, находятся в группе риска по нефропатиям и формированию хронической болезни почек. Наиболее часто у детей выявляются простые кисты, которые в большинстве случаев не приводят к нарушению функции почек и не формирует ХБП. Таким образом, кистозная дисплазия почки, АДПБ уже в детском возрасте могут приводить к формированию ХБП и нарушению физического развития детей. Цель исследования. Анализ физического развития детей с кистозными поражениями почек на 1 стадии ХБП. Материал и методы исследования. В работе проанализированы результаты обследования 53 детей и подростков с кистами почек, находившихся на лечении в Воронежской областной детской клинической больнице №1. Параметрами включения в группу больных были: наличие кист почек (по данным компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии почек) и возраст ребенка 3-17 лет включительно. Кроме того, в исследовании учитывался семейный характер заболевания. Согласно классификации ХБП (К/DОQI, 2002), все наши пациенты имели 1 стадию ХБП (СКФ 90 мл/мин/1,73 м2 и более). В исследовании участвовали 31 мальчик (58,5%) и 22 девочки (41,5%), средний возраст детей составил 8,9±5,7 лет (от 3 до 17 лет). В возрастной структуре несколько больше было детей - 30 (56,6%), подростков оказалось 23 (43,4%). Среди всех больных выделили 3 группы: 27 пациентов с аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек, 11 с кистозной дисплазией почки и 15 детей с одиночной кистой почки. Во всех группах, кроме АДПБ, поражение почки было односторонним. Из обследования исключили детей с ХПН (то есть с ХБП 3-5 стадии). Хотя одиночные простые кисты почек обычно не являются этиологией ХБП, в наше исследование дети с данной патологией были включены в качестве группы сравнения. В каждой группе больных мы рассмотрели возрастно-половой состав, анамнез жизни детей и их акушерский анамнез, физическое развитие и основные критерии прогрессирования ХБП. Обследование детей включало комплекс анамнестических, клинических, унифицированных лабораторных и инструментальных методов. Оценку функции почек проводили по исследованной и рассчитанной скорости клубочковой фильтрации (СКФ) по формуле Шварца [9] по клиренсу очищения креатинина (КОК), пробе Зимницкого. Показатели физического развития (длина и масса) оценивали по перцентильным таблицам: в качестве нормативов использовали стандарты физического развития детей по ВОЗ [10]. Статистическую обработку данных проводили на персональном компьютере с помощью пакета прикладных программ Microsoft Office «Excel 2010», STATISTIKA 6.0. Обработка полученных данных проводилась по общепринятым методикам вариационной статистики, с определением средней арифметической (М), стандартного отклонения (). Производилось сравнение долей. Проверка согласия наблюдаемых распределений с нормальным осуществлялась с использованием модифицированного критерия Колмогорова-Смирнова. Непараметрический дисперсионный анализ Крускала-Уоллиса, критерий Манна-Уитни, Колмагорова-Смирнова дополнительно применяли в случае малых выборок и статистически значимого отличия распределения от нормального. Критическое значение уровня значимости принималось равным 5%. Полученные результаты и их обсуждение. При анализе анамнеза жизни детей было выявлено, что дети из группы с АДПБ чаще рождались от первой нормально протекавшей беременности и 9 детей (33,3%) родились с массой более 4000гр, что статистически значимо чаще, чем в других группах. В группе кистозной дисплазии почки дети рождались чаще от повторной беременности (n=6; 54,5%), но первых родов в срок (n=8; 72,7%), причем предыдущие беременности заканчивались выкидышами (n=3). У шести женщин (54,5%) беременность протекала тяжело, с угрозой прерывания и гестозом на всем ее протяжении, которые стали показаниями для родоразрешения путем кесарева сечения (n=5%; 45,5%). Несмотря на тяжелое течение беременности большинство детей этой группы родились с нормальной массой тела (n=9; 81,8%). Акушерский анамнез наших пациентов представлен в таблице 1. Таблица 1. Акушерский анамнез детей с кистами почек Одиночная киста почки АДПБ Кистозная дисплазия почки Беременность по счету первая 9 (60,0%) 14 (51,9%) 5 (45,5%) очередная 6 (40,0%) 13 (48,2%) 6 (54,5%) Течение беременности без особенностей 10 (66,7%) 16 (59,2%) 5 (45,5%) с угрозой прерывания и/или гестозом 5 (33,3%) 11 (41,8%) 6 (54,5%)* Роды по счету первые 10 (66,7%) 17 (63,0%) 8 (72,7%) очередные 5 (33,3%) 10 (37,0%) 3 (27,3%) Характер родов кесарево сечение 2 (13,3%) 4 (14,8%) 5 (45,5%)* Масса при рождении средняя 3510,0±589,0 3552,6±606,3 3110,9±644,3 нормальная масса 14 (93,3%) 17 (63,0%) 9 (81,8%) маловесные <2500 гр. 1 (6,7%) 1 (3,7%) 1 (9,1%) крупные >4000 гр. 0 (0,00%) 9 (33,3%), р˂0,05 1 (9,1%) Трудно дать оценку факту рождения детей с АДПБ с высокой массой тела, возможно это связано с другими генетическими аномалиями, которые могут сочетаться с дефектом генов АДПБ (PKD 1 и PKD2). При углубленном изучении семейного анамнеза детей, родившихся с высокой массой тела, не было получено данных о семейном характере данного явления. Этиология развития кистозной дисплазии почки у детей до сих пор остается неизвестной. [11] Это врожденная аномалия развития почки, но не наследственная. Предполагается воздействие комплекса неблагоприятных факторов, в том числе генитальной и экстрагенитальной патологии у матери, патологии беременности и других факторов [8]. В нашем исследовании развитие кистозной дисплазии почки у детей может объясняться тяжелым течением беременности (угроза прерывания беременности, гестоз), наличием выкидышей в анамнезе у их матерей. Манифестация заболевания у детей из разных групп протекала с особенностями (рис. 1). АДПБ и мультикистоз почки выявлялись преимущественно с помощью УЗИ почек, причем в группе детей с мультикистозом аномалию развития заподозрили еще на пренатальном скрининге (n=5; 45,5%). Только в группе детей с АДПБ заболевание клинически манифестировало повышением артериального давления. У детей с одиночной кистой почки поводом для обращения за специализированной помощью служили изменения в анализах мочи - лейкоцитурия (n=9; 60,0%). Рис. 1. Манифестация патологии у детей с кистами почек. Средний возраст выявления патологии почек был выше у детей с АДПБ (8,5±5,9 лет) и минимальным при кистозной дисплазии почки (1,1±2,8 лет). Физическое развитие пациентов оценивалось чаще как среднее (25-75 центиль) - 31 ребенок (58,5%), высокое (выше 97 центиля) - 10 детей (18,9%) или выше среднего (75-97 центиль) - 11 детей (20,7%); и только 1 ребенок имел низкое физическое развитие (менее 10 центиля) - 1,9%. Масса тела в большинстве случаев была нормальной (25-50 центиль) - у 39 ребенка (73,6%), 7 детей (13,2%) имели избыток массы тела (57-97 центиль) и 7 детей (13,2%) - дефицит массы тела (менее 10 центиля). Половина детей с АДПК почек имели среднюю длину тела (n=11, 50%), 6 детей - выше средней длины тела (27,3%) и четверо высокую (18,2%), и только один мальчик был низкого роста (ниже 10 центиля). Более половины детей (n=16; 72,7%) имели нормальную массу тела, только у одного ребенка масса тела была выше средней (4,5%), а 5 детей (22,7%) имели недостаток массы тела (менее 10 центиля). В группе больных с кистозной дисплазией почки (n=8) длина и масса тела не выходили за пределы нормы (25-75 центиля) у 7 детей (87,5%), а у одного ребенка отмечались длина и масса тела выше средней (n=1; 12,5%). Дети с одиночной кистой почки (n=15) имели нормальную длину тела (25-75 центиля) или выше среднего (75-97 центиль) в равном количестве - по 7 детей (46,7%) и у 1 ребенка (6,6%) длина тела характеризовалась как высокая (выше 97 центиля). Детей с нормальной массой тела (25-75 центиль) было 10 (66,7%), по 2 ребенка (по 13,3%) имели массу тела выше средней или высокую (75-97 центиль и выше 97 центиля соответственно) и один пациент (6,7%) имел недостаток массы тела (ниже 10 центиля). Более высокое физическое развитие отмечалось в группе детей с одиночной кистой почки (медиана длины тела 90 (50; 90) центиль [Ме (25%;75%)], медиана массы 75 (50; 90) центиль), несколько ниже в группе с АДПБ медиана длины тела составляла 75 (50; 90) центиль, медиана массы 50 (25; 50) центиль, а у детей с кистозной дисплазией почки медиана длины тела была 50 (50; 75) центиль и массы - 50 (50; 62,5). Полученные результаты свидетельствуют, что у детей с кистами почек на ранних стадиях ХБП физическое развитие не нарушено. Наиболее высокое физическое развитие детей в группе одиночной кисты почки является закономерным, поскольку данная патология обычно не влияет на функции почек. Физическое развитие детей с АДПБ и кистозной дисплазией оказалось ниже, по сравнению с детьми с одиночной кистой почки, однако не выходило за пределы возрастных нормативов. Выводы. Беременность матерей, дети которых рождены с кистозной дисплазией почки протекала чаще с патологией, которая требовала оперативного родоразрешения. УЗИ, пренатальное и на первом году жизни, остается ведущим методом первичной диагностики кист почек, особенно АДПБ и кистозной дисплазии почки. Физическое развитие детей с кистами и гипоплазией почек на ранней стадии ХБП не выходит за пределы возрастных нормативов. Изменения чаще отмечались со стороны массы тела (дефицит массы тела, n=10; 16,4%), чем длины тела (задержка роста, n=3; 5,0%).

E M Chichuga

Voronezh State Medical University

Email: kagorka@mail.ru

T L Nastausheva

Voronezh State Medical University

Email: nastat53@mail.ru

T G Zvyagina

Email: tatiana_zvyagina@mail.ru

O V Gurovich

Voronezh State Medical University

Email: olgavicg@yandex.ru

  1. U.S. Renal Data System, USRDS 2017: annual Data Report: atlas of Chronic Kidney Disease and End-Stage Renal Disease in the United States. [Электронный ресурс] - Режим доступа: (https://www.usrds.org/2017/view/Default.aspx) (дата обращения 15.03.2018).
  2. Хроническая почечная недостаточность (хроническая болезнь почек 3-5 стадии) у детей воронежского региона / Чичуга Е.М., Настаушева Т.Л., Жданова О.А., Звягина Т.Г., Стахурлова Л.И., Настаушева Н.С. // Нефрология и диализ. 2014; 16 (2): 272-279.
  3. Wilson PD. Polycystic kidney disease. N Engl J Med. 2004; 350:151-164.
  4. Kwatra S., Krishnappa V., Mhanna C., Murray T., Novak R., Sethi S.K., Kumar D., Raina R. Cystic Diseases of Childhood: A Review. Urology. 2017; 110: 184-191.
  5. Cadnapaphornchai M.A. Clinical Trials in Pediatric Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease / M.A. Cadnapaphornchai // Front. Pediatr. 2017; 5. [Электронный ресурс] - Режим доступа: (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5362630/) (дата обращения 10.06.2017).
  6. Shamshirsaz A., Bekheirnia R.M., Kamgar M., Johnson A.M., McFann K., Cadnapaphornchai M., Haghighi N.N., Schrier R.W. Autosomal-dominant polycystic kidney disease in infancy and childhood: Progression and outcome. Kidney Int. 2005; 68: 2218-2224.
  7. Park H.C., Ahn C. Diagnostic Evaluation as a Biomarker in Patients with ADPKD. Adv Exp Med Biol. 2016; 933: 85-103.
  8. Cardona-Grau D., Kogan B.A. Update on Multicystic Dysplastic Kidney. Curr Urol Rep. 2015; 16(10): 67.
  9. Schwartz G. J., Munoz A., Schneider M. F., Mak R. H., Kaskel F., Warady B. A., Furth S. L. New equations to estimate GFR in children with CKD. J Am Soc Nephrol. 2009; 20: 629-637.
  10. WHO AnthroPlus. [Электронный ресурс] - Режим доступа: http://www.who.int/growthref/tools/en/
  11. Khare A., Krishnappa V., Kumar D., Raina R. Neonatal renal cystic diseases. J Matern Fetal Neonatal Med. 2017; 2: 1-7.
  12. Некоторые метаболические факторы риска развития уролитиаза у детей с хроническим колитом / Ситникова В.П., Задворный И.П., Кондратьева И.В., Слюсаренко Л.Д., Захаров В.П., Есипенко Ю.В. // Прикладные информационные аспекты медицины. 1999. Т. 2. № 2. С. 54-56.

Views

Abstract - 0

PDF (Russian) - 0

This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies