Evaluation of clinical manifestations of sarcaidosis of ENT organs

Abstract

Sarcoidosis is a chronic autoimmune disease with the formation of granulomas due to a cascade of reactions with cytokines. It is characterized by an increase in lymph nodes, dissemination of foci in the lungs and extrapulmonary manifestations, including ENT organs.

Signs of sarcoidosis of ENT organs: dysphonia, difficulty breathing, a lump in the throat. The diagnosis is confirmed by biopsy of the affected tissues.

Treatment includes glucocorticoids, symptomatic and physical therapy, immune system correction, and recurrence prevention.

Full Text

Актуальность. Саркоидоз, это хроническое аутоиммунное заболевание, основным проявлением которого является образование гранулёмы. Конгломерат иммунокомпетентных клеток, волокон соединительной ткани поражённого органа формируют узелковый образования, поддерживающие хронический воспалительный процесс. Со временем такие узелки отграничиваются от окружающих тканей с формированием гранулёмы [3, 5].

В Международной классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) саркоидоз вынесен в качестве отдельной патологии под кодом D86.

В случае неадекватной диагностики и лечения гранулёмы трансформируются в фиброзную ткань, со временем функция органа, пораженного саркоидозом, может быть утрачена [6, 7].

Саркоидоз имеет малую частоту встречаемости, по данным разных источников от 5 до 12 человек из 100 тысяч населения. Наибольшее количество пациентов с впервые установленным диагнозом D86 по МКБ-10  приходится на возраст до 40 лет.

Этиологических версий развития саркоидоза несколько, на сегодняшний день ни одна из них не считается доказанной [1, 4].

Дифференциальная диагностика саркоидоза от других патологий, сопровождающихся образованием гранулём, заключается в исследовании уровня иммуноглобулинов A (IgA), M (IgM) и G (IgG) в крови. При саркоидозе их уровень, как правило, повышается

Образование саркоидной гранулемы происходив в следствие каскада реакций с участием цитокинов. Сама ткань гранулемы, как правило, содержи большое количество Т-лимфоцитов, при этом характерно общее снижение представительства клеточного и повышение представительства клеток гуморального иммунитета в крови.

При пальпации могут быть выявлены безболезненные, подвижные увеличенные периферические лимфатические узлы, плотноэластической консистенции, безболезненные при пальпации [2, 3].

Характерным признаком саркоидоза являются диссеминации смешанного, очагового и интерстициального характера с полиморфизмом очаговых изменений.

Саркоидоз Лор-органов является примером проявления внелегочного саркоидоза. Дисфония, затруднение носового дыхания, ощущения кома в горле могут стать быть следствием образования саркоидных гранулем в верхних отделов дыхательных путей. Для верификации диагноза выполняют биопсию ткани из пораженных участков, а при необходимости - также подчелюстных лимфатических узлов [1, 2].

Полученные результаты и их обсуждение.  Представляем клинический случай саркоидоза Лор-органов.

Пациентка Б., 64 года. Обратилась с жалобами на разрастания ткани в области переносицы, двустороннюю заложенность носа. Считает себя больной более трех месяцев. Эндоскопическое исследование носовых ходов выявило гиперемию слизистой оболочки носа. Ей было назначено лечение антибиотиками, выполнение компьютерной томографии черепа с целью уточнения диагноза (рис. 1). Выявлены очаговые выпячивания, заключение по результатам первичного исследования: новообразование спинки носа. Микроскопически - плоскоклеточный рак без ороговения.

 а       б

Рис. 1. Внешний вид разрастания на переносице (а)
и результаты КТ исследования (б) черепа пациентки Б., 64 года

Для уточнения диагноза назначен консультативный пересмотр биопсийного материала.

Окраска гематоксилни-эознн. Данные микроскопии: в гистологическом препарате и дополнительных срезах с представленных блоков: частицы фиброзной ткани с пучками скелетных мышечных волокон, фрагменты гиалинового хряща, рассеянной и очаговой лимфоидной инфильтрацией, многочисленными, разновеликими, часто тесно расположенными, конгломирирующими, частично фиброзирующимися. Эпителиоидноклеточные гранулёмы без некрозов с наличием гигантских многоядерных клеток, в том числе с морфологией клеток Пирогова-Лангханса. При окраске по Циль-Нильсону кислотоустойчивые микобактерии не обнаружены.

Заключение: морфологическая картина характерна для саркоидоза. Код по МКБ10: П86.3

Пациентке назначено лечение: Метилпред ежедневно утром per os в начальной дозе 25–30 мг/сутки 4 недели. Затем доза снижена до 5 мг в месяц ступенчато до поддерживающей дозировки в 10 мг для контроля над симптомами и прогрессированием болезни и продолжили в течение полугода. Контрольный осмотр через 3 месяца от начала лечения: отечность и затруднение носового дыхания устранены, размеры разрастания на переносице сведено к минимуму.

Рекомендовано:

-исключение  контакта с химическими, пылевыми и иными летучими агентами, курение;

-соблюдение биологического ритма жизни, предохранение от простудных заболеваний, гриппа, ОРВИ, бронхита, пневмонии, тяжелых стрессовых реакций,

Выводы. Диагностика и лечение саркоидоза ЛОР-органов включает в комплексное клиническое и инструментальное исследование, в том числе подробное паталогогистологическое. Схема терапии стандартная, с включением глюкокортикоидов, а так же симптоматическое и физиотерапевтическое лечение. Помимо коррекции проявлений саркоидоза необходимо обращать внимание на коррекцию функции иммунной системы и профилактику возможных рецидивов ЛОР-заболеваний.