DIFFICULTIES IN DIAGNOSIS OF IDIOPATHIC PULMONARY HEMOSIDEROSIS IN A POLYMORBID PATIENT (CLINICAL OBSERVATION)


Cite item

Full Text

Abstract

Idiopathic pulmonary hemosiderosis is a rare disease of unclear etiology with the development of alveolar-hemorrhagic syndrome. The presented clinical case demonstrates the difficulties in diagnosing this clinical condition in a patient with concomitant cardiovascular pathology.

Full Text

Актуальность. Идиопатический гемосидероз легких (ИГСЛ) впервые был описан еще 160 лет назад немецким патологоанатомом Рудольфом Вирховым, патология на данный момент изучена плохо, причина и распространенность неизвестны [1, 2]. Заболевание считается редким, описанные в литературе клинические случаи ИГСЛ у взрослых приходятся на пациентов до 50 лет, у детей встречается чаще [3, 4, 5, 6, 7, 8]. Диагностика ИГСЛ сложна, требует обычно морфологического исследования, при котором выявляется альвеолярно-геморрагический синдром (АГС).

Полученные результаты и их обсуждение. Клинический случай. Пациент П., 55 лет, обратился в марте 2023 года с жалобами на одышку смешанного характера при физической нагрузке (mMRC 3 балла), кашель с небольшим количеством слизистой мокроты с примесью крови, сердцебиение, перебои в работе сердца, общую слабость. Впервые жалобы появились в январе 2019 года. Получал цефтриаксон, дексаметазон. Выписался из стационара с улучшением, но с этого времени “частые пневмонии” с кровохарканьем (3 раза за год). В анамнезе у пациента с 2011 года пароксизмы фибрилляции предсердий, в связи с чем проведено оперативное лечение, а также гипертоническая болезнь. В январе-феврале 2020 года ухудшение, госпитализирован в пульмонологическое отделение. Заключение рентгеновской компьютерной томографии с контрастированием органов грудной клетки (РКТА ОГК) 04.02.2020 г.: Очаговые образования в легких, вероятно, грибковой этиологии. Медиастинальная лимфаденопатия. Выписан 06.02.2020 г. с диагнозом: Саркоидоз с поражением легких и внутригрудных лимфатических узлов. Грибковое поражение легких. ДН1. Синдром ожирения-гиповентиляции. Синдром обстуктивного апноэ сна средней тяжести с тяжелой ночной интермиттирующей гипоксемией. Ожирение 1 степени: индекс массы тела (ИМТ) 39 кг/м2. Хроническая железодефицитная анемия легкой степени. 14.02.2020 видеоассистированная торакоскопия, атипичная резекция S6 нижней доли правого легкого. Гистологическое исследование: морфологическая картина организующейся пневмонии, тромбированных сосудов с организацией, признаков гемосидероза, легочной гипертензии. С января 2020 года в течение 9 месяцев пациент принимал преднизолон с постепенной отменой, в этот период кровохарканье было меньше. Результаты гистологического исследования были пересмотрены 02.06.2021 г.: АГС (кровоизлияния, гемосидероз, инфаркт-пневмония, организующаяся пневмония). Гистологические признаки вторичной легочной артериальной гипертензии.

В октябре 2021 года пациент был госпитализирован в пульмонологическое отделение с жалобами на одышку, кашель с мокротой, периодически с примесью крови, слабость. РКТА ОГК 19.10.2021г.: Образование нижней доли левого легкого. Очаги в обоих легких. Медиастинальная лимфаденопатия. Косвенные признаки легочной гипертензии.

ЭхоКГ 18.10.2021 г.: Нормальное положение ЭКС. ЭхоКГ-признаки уплотнения стенок аорты, створок аортального клапана. Расширение корня и восходящего отдела аорты до 44 мм. Аортальная регургитация 1 степени. Систолическая функция левого желудочка удовлетворительная (ФВ 60%). Митральная регургитация 2 степени, трикуспидальная регургитация 1-2 степени. Среднее давление в легочной артерии (СДЛА) 40 мм.рт.ст.

Пациент выписан с основным диагнозом J84.1 Хроническое вирусоносительство (ЦМВ, ЭБВ), вторичная интерстициальная пневмония, вторичной легочной гипертензия (СДЛА 38 мм.рт.ст), ретенционная киста в S8 левого легкого. Сопутствующие заболевания: Хроническая ишемическая болезнь сердца, кардиосклероз, имплантация ЭКС в 2011г; гипертоническая болезнь 2 степени, 3 стадии, риск сердечно-сосудистых осложнений 4; сахарный диабет 2 типа, целевой уровень HbA1 менее 7,5%; поверхностный гастрит, ремиссия.

С октября 2021 г. по март 2023 г. состояние пациента было относительно стабильным. В марте 2023 г. вновь появилась примесь крови в мокроте, усилилась одышка.

РКТ ОГК 03.03.2023 г.: по сравнению с 20.11.22 разнонаправленная динамика в виде исчезновения одних участков изменений и появления новых. ЭхоКГ исследование показало отсутствие существенной динамики по сравнению с 2021 г. Был поставлен диагноз: ИГСЛ, обострение. ДН 1. ИБС, кардиосклероз, персистирующая форма фибрилляции предсердий, имплантация ЭКС и пластика митрального и трикуспидального клапанов в 2011г; гипертоническая болезнь 3 стадии, риск сердечно-сосудистых осложнений 4. Хроническая сердечная недостаточность с сохраненной фракцией выброса (ХСНсФВ). Ожирение 2 стадии (ИМТ 39). Синдром ожирения-гиповентиляции. Синдром обстуктивного апноэ сна средней тяжести с тяжелой ночной интермиттирующей гипоксемией. Сахарный диабет 2 типа, целевой уровень HbA1 менее 7,5%. Хроническая железодефицитная анемия легкой степени. От лечения системными глюкокортикостероидами категорически отказался. Состояние было относительно стабильным до конца 2024 года, когда пациент стал отмечать усиление одышки. В начале января 2025 г. у пациента повысилась температура до субфебрильных значений, усилились одышка и кашель со слизистой мокротой, он был госпитализирован в инфекционный стационар с лабораторно подтвержденной коронавирусной инфекцией. РКТ ОГК 11.01.2025 г.: КТ-признаки двусторонней полисегментарной пневмонии, множественных субсолидных и частично солидных узелков и интерстициальных изменений в обоих легких. Медиастинальная лимфаденопатия. ЭхоКГ 14.01.2025 г.: Дилатация всех полостей сердца. Толщина стенок левого желудочка в пределах нормы. Общая сократимость миокарда левого желудочка снижена (ФВ 40%). Кинетичность миокарда левого желудочка снижена диффузно. Митральная регургитация 2-3 степени, трикуспидальная регургитация 2-3 степени. СДЛА 61 мм.рт.ст.

22.01.25 г. при явлениях сердечно-легочной недостаточности пациент умер. При гистологическом исследовании в просвете альвеол розоватая белковая жидкость, с наличием лимфоцитов, слущенных альвеолоцитов, единичных эритроцитов, наличием в просвете большинства альвеол гиалиновых мембран, сплошь скопления нейтрофилов среди нитей фибрина. Выраженное полнокровие, слизистая бронхов с отеком стромы, эпителий бронхов местами слущен. Строма слизистой с рассеянной скудной лимфоплазмоцитарной инфильтрацией, полнокровием, эпителий однослойный многорядный призматический реснитчатый, местами слущен, в подслизистой основе группы тесно расположенных слизистых желез. В патологоанатомическом диагнозе основным заболеванием определена коронавирусная инфекция COVID 19, лабораторно подтвержденная от 11.01.25 г. Осложнением основного заболевания явилась двусторонняя тотальная вирусно-бактериальная абсцедирующая пневмония (Enterobacter spp), острый респираторный дистресс-синдром, кровоизлияния в надпочечники, острое полнокровие паренхиматозных органов, анемия (Hb 87 г/л), дистрофия тубулярного эпителия почек, отек легких. Фоновым заболеванием явился сахарный диабет 2 типа, склероз и липоматоз поджелудочной железы. Сопутствующими заболеваниями в патологоанатомическом диагнозе указаны ИБС, кардиосклероз очаговый (поля рубцовой ткани передней, задней, боковой стенки левого желудочка, межжелудочковой перегородки); стенозирующий коронароатеросклероз (50%); ЭКС (2011г.); пластика митрального, трикуспидального клапанов; фиброперикард; гипертоническая болезнь 3, гипертрофия сердца (масса 700 г); правосторонний фиброторакс.

В описанном клиническом случае пациент имел сопутствующую сердечно-сосудистую патологию, однако на момент появления классической клинической триады признаков гемосидероза легких в виде кровохарканья, очаговых двусторонних изменений рентгенологически и железодефицитной анемии эхокардиографически выявлялась умеренная дилатация обоих предсердий, митральная регургитация легкой степени и сохраненная насосная функция левого желудочка. На основании РКТА ОГК был поставлен диагноз саркоидоза органов дыхания и внутригрудных лимфатических узлов, который впоследствии гистологически не был подтвержден. В связи с ошибочным диагнозом был назначен курс системных глюкокортикостероидов, на фоне которого пациент отмечал уменьшение кровохарканья, что свидетельствует об иммунопатологических механизмах в развитии ИГСЛ.

Выводы. Представленный клинический случай свидетельствует о возможности волнообразного, относительно благоприятного с периодами ремиссии течения ИГСЛ у взрослых. Безусловно, данная редкая патология требует морфологической верификации, морфологически выявляемый при этом АГС требует исключения других его причин, таких как синдром Гудпасчера, системные васкулиты, острый пневмонит при системной красной волчанке, ревматоидный артрит, полимиазит-дерматомиозит, криоглобулинемия и других.

×

About the authors

Elena Petrovna Karpukhina

N.N. Burdenko Voronezh State Medical University of the Russian Ministry of Health

Author for correspondence.
Email: karpukhina@inbox.ru

Candidate of Medical Sciences, Associate Professor

Russian Federation, 394036, Russia, Voronezh, Studencheskaya Street, 10.

Ludmila Valentinovna Vasilyeva

N.N. Burdenko Voronezh State Medical University of the Russian Ministry of Health

Email: ludmilvasil@mail.ru

Doctor of Medical Sciences, Professor, Head of the Department of Internal Medicine Propaedeutics

Russian Federation, 394036, Russia, Voronezh, Studencheskaya Street, 10.

Dmitry Andreevich Malyukov

N.N. Burdenko Voronezh State Medical University of the Russian Ministry of Health

Email: mdm112@mail.ru

Candidate of Medical Sciences, Associate Professor

Russian Federation, 394036, Russia, Voronezh, Studencheskaya Street, 10.

Maria Zolotareva

N.N. Burdenko Voronezh State Medical University of the Russian Ministry of Health

Email: zolotaryva85@mail.ru

Candidate of Medical Sciences, Associate Professor

Russian Federation, 394036, Russia, Voronezh, Studencheskaya Street, 10.

References

  1. Saha BK. Idiopathic pulmonary hemosiderosis: A state of the art review. Respir Med. 2021; 176:106234. doi: 10.1016/j.rmed.2020.106234.
  2. Fontenot A.P., Schwarz M.I. Alveolar Hemorrhage Syndromes// Baums Textbook of Pulmonary Diseases.7th ed. / Tds J.D. Crapo et al. 2004; 623. doi: 10.1186/cc3717
  3. Aiman A, Saha S, Chong WH, Saha BK. A 49-year-old man with ischemic cardiomyopathy and persistent hemoptysis for eighteen months. Am J Med Sci. 2022; 364(1):111-117. doi: 10.1016/j.amjms.2021.10.030.
  4. Butt A, Ahmed R, Sheikh MDA, Khan O, Iqbal N, Rahman AJ, Khan JA. Idiopathic pulmonary hemosiderosis - A rare cause of chronic anemia. Monaldi Arch Chest Dis. 2020; 90(2). doi: 10.4081/monaldi.2020.1267.
  5. Krumsiek A, Poggemann V, Wertzel H, Achenbach HJ. Rezidivierende Hämoptysen bei einer 29-jährigen Patientin [Recurrent hemoptysis in a 29-year old woman]. Internist (Berl). 2010; 51(12):1561-6. German. doi: 10.1007/s00108-010-2651-0.
  6. Willms H, Gutjahr K, Juergens UR, Hammerschmidt S, Gessner C, Hoheisel G, Wirtz H, Gillissen A. Die idiopathische pulmonale Hämosiderose [Diagnostics and therapy of idiopathic pulmonary hemosiderosis]. Med Klin. 2007; 102(6):445-50. doi: 10.1007/s00063-007-1057-9.
  7. Airaghi L, Ciceri L, Giannini S, Ferrero S, Meroni PL, Tedeschi A. Idiopathic pulmonary hemosiderosis in an adult. Favourable response to azathioprine. Monaldi Arch Chest Dis. 2001; 56(3):211-3.
  8. Maalej S, Drira I, Fennira H, Ben Mefteh R, Bourguiba M, Zidi A, El Mezni F, Ben Kheder A. Hémosidérose pulmonaire idiopathique de l'adulte [Idiopathic pulmonary hemosiderosis in adults]. Rev Pneumol Clin. 2005; 61(2):109-11. doi: 10.1016/s0761-8417(05)84796-0.

This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies