Paget-schretter syndrome in the practice of a district physician: a clinical case


Cite item

Full Text

Abstract

A rare clinical case of Paget-Schroetter syndrome, which refers to primary deep vein thrombosis of the upper limb, is described. This disease is of interest because its development is associated with intense physical activity on the upper shoulder girdle, usually observed in young people. In the described clinical case, the symptom complex of acute thrombosis of the veins of the right upper limb appeared against the background of intense physical activity and an increase in muscle mass of the upper shoulder girdle. During the examination of the patient, no factors predisposing to the development of thrombosis were identified, an examination for thrombophilia and antiphospholipid syndrome was conducted, and secondary (autoimmune) genesis of thrombosis was excluded. This allowed us to diagnose Paget-Schroetter syndrome.

Full Text

Актуальность. Синдром Педжета-Шреттера или тромбоз перенапряжения или усилия, относится к довольно редким заболеваниям, основным проявлением которого является первичный тромбоз глубоких вен верхних конечностей [1]. Этот синдром был назван в честь английского хирурга Джеймса Педжета, впервые его описавшего как случай спонтанного тромбоза подключичной вены у молодого мужчины [2, 3]. Через несколько лет австрийский отоларинголог Л. Шреттер высказал предположение о связи данной патологии с повреждением вены при мышечном напряжении, связанном с активной физической нагрузкой. В дальнейшем эта гипотеза нашла подтверждение. Было показано, что повышенная нагрузка на плечевой пояс вызывает микротравмы эндотелия подключичной вены, приводящие к коагуляционным нарушениям, асептическому пристеночному или облитерирующему флебиту и образованию пристеночных тромбов [4].

Чаще всего он встречается у здоровых лиц молодого возраста и связан с физической нагрузкой [5, 6]. Это может наблюдаться при занятиях видами спорта с постоянными движениями в плечевом поясе (борьба, гимнастика, плавание баскетбол, хоккей). Подобные ситуации возникают у лиц, занимающихся физическим трудом (маляры, автослесари, грузчики). Большинство пациентов отмечают интенсивные упражнения или активную мышечную работу, предшествующие появлению клинических симптомов болезни. Примерно в два раза чаще синдром Педжета-Шреттера наблюдается у мужчин, но в последние годы отмечен рост этой патологии у женщин, возможно связанный с их образом жизни и профессиональной деятельностью.

Предрасполагающими факторами могут явиться анатомические особенности (шейное ребро, врожденные спайки, аномальное прикрепление реберно-ключичной связки), искривление позвоночника, увеличенные лимфатические узлы, патология костной системы. Но они наблюдаются не всегда [7].

Клиника синдрома Педжета-Шреттера типична для венозного тромбоза. Наиболее типичным признаком является отек на стороне поражения, боль и тяжесть при движении руки, особенно при подъеме руки вверх. Наблюдаются гиперемия или цианоз кожных покровов, пастозность конечности [8], усиленный венозный рисунок на плече, получивший название знак Аршеля [9]. Редко встречаются случаи тромбоэмболических осложнений [10, 11]. Помочь в диагностике могут дополнительные методы исследования - ультразвуковое дуплексное сканирование вен, магнитно-резонансная ангиография, традиционная флебография верхних конечностей. Лечение проводится комплексное, с использованием консервативных и оперативных методов [12, 13, 14].

Полученные результаты и их обсуждение.  Пациент Т. 27 лет, 5.10.2023 г. обрaтился к учaстковому терапевту с жaлобaми нa ощущение тяжести, рaспирaющую боль, появление отека и циaнозa в прaвой руке при выполнении физических упpaжнений (отжимaнии).

Из анамнеза известно, что работа пациента связана с тяжелым физическим трудом (строитель), наследственность по хроническим заболеваниям не отягощена, факторы риска отсутствуют. Заболел остро, когда во время интенсивной физической нагрузки появились отек в области правого плечевого сустава, сильные боли в конечности, снижение амплитуды движений в суставе. За день до визита мужчина испытывал покалывание в области правого плеча. После этого, на протяжении четырех дней, пациент не прекращал заниматься физическим трудом. На фоне приема нестероидных противовоспалительных препаратов положительного эффекта не отмечалось.

При осмотре правой руки отмечались отечность и цианоз кожных покровов, а также выраженная венозная сеть в области плеча. Пальпация мышц правого плеча болезненна. Отмечалось отсутствие ямки после надавливания. Пульсация артерий на руках была четкой и ощущалась на всех участках с обеих сторон. Движения в суставах обеих сторон были выполнены пациентом в полном объеме.

В общих анализах крови и мочи, биохимическом анализе крови патологических изменений не было выявлено. По данным электрокардиографии отмечалась синусовая брадикардия с частотой сердечных сокращений 56 в минуту. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости патологии не выявило.

Ультразвуковое исследование мягких тканей позволило заподозрить тромбоз подмышечной вены, в связи с чем пациент был госпитализирован в отделение сосудистой хирургии по месту жительства для подтверждения диагноза и проведения необходимого лечения. При ультразвуковом дуплексном сканировании сосудов (артерий и вен) верхних конечностей были выявлены признаки тромбоза подключичной вены справа без признаков флотации с начальной пристеночной реканализацией. Был поставлен диагноз: острое нарушение венозного оттока правой верхней конечности.

Пациенту была назначена антикоагулянтная терапия (гепарин, ривароксабан), пентоксифиллин. Отмечалась положительная динамика в виде уменьшения отечности правого плеча. УЗИ вен верхней конечности без отрицательной динамики. Магистральный кровоток адекватный на всех уровнях.

Пациенту проведена генетическая диагностика на наличие наследственных тромбофилий с последующей консультацией гематолога. Данный диагноз был исключен.

После улучшения состояния пациент был выписан. Рекомендовано наблюдение сосудистого хирурга по месту жительства, эластическая компрессия, прием детралекса по 1000 мг 1 раз в день в течение двух месяцев, ривароксабана (ксарелто) по 15мг 2 раза в сутки в течение трех недель, далее по 20мг 1раз в сутки длительно, дуплексное сканирование вен верхних конечностей через месяц амбулаторно.

Пациент принимал назначенные препараты нерегулярно, продолжая выполнять работу с повышенной физической нагрузкой.

В феврале 2024 г. после очередного физического перенапряжения общее состояние вновь ухудшилось, появились и нарастали отек и болезненность в правом плече. Пациент был направлен в стационар с целью обследования и исключения ретромбоза и подбора антикоагулянтной терапии. По результатам триплексного исследования сосудов верхней конечности были выявлены ультразвуковые признаки флеботромбоза правой подключичной вены с признаками начальной реканализации.

Показатели коaгулогpaммы — в пределax pеференсных знaчений: Д-димеp — 26,0 нг/мл (нормa: < 500 нг/мл); AЧТB — 28,4 c (24,6–31,2 c); фибpиноген - 2,1 г/л (1,70–4,20 г/л), aнтитромбин III - 126% (75–125%); протpомбин по Квику - 73% (70–130%); тpомбиновое вpемя - 22,4 cек. (15,8–24,9 c); МНО - 0,99. Физиологичеcкие антикаогулянты: протеин S - 64,7% (> 56,10%) и пpотеин C - 120,0% (70,0–140,0%); гомоциcтеин - 9,4 мкмоль/л (5,0-12,0 мкмоль/л).

Результаты анализов на аутоантитела (AНФ нa HЕP-2 - 1:90 (нормa: < 1:160); AТ к двуcпиpaльной ДНК - 2,9 МE/мл (0–20); AТ к кaрдиолипину IgG - 1,70 МE/мл (нормa: < 20); AТ к кaрдиолипину IgM - нe обнaружeно; AТ к β2 -гликопротeину IgG - 3,20 Eд/мл (нормa: < 5,0); AТ к β2-гликопротeину IgM - нe обнaружeны) нe выявили признаков аутоиммунного процeсса.

Выполнена магнитно-резонансная томография мягких тканей шеи: локальное значимое сужение пространства между ключицей, l-м ребром и передней лестничной мышцей со значительным сужением калибра правой подключичной вены (область вероятного тромбоза), нечеткий дефект контрастирования правой подключичной артерии (дефект контрастирования? тромб?). С учетом выявленного локального значимого сужения пространства между ключицей, I-м ребром и передней лестничной мышцей со значительным сужением калибра правой подключичной вены, отсутствием гематологических причин возникновения тромбоза, пациенту было показано оперативное вмешательство в объеме правосторонней скаленотомии, которая и была выполнена. В послеоперационном периоде отмечена положительная динамика: уменьшение отека, цианоза правой верхней конечности. Была рекомендована антикоагулянтная терапия.

При ультразвуковом исследовании правой подключичной вены от 13.05.24 г. в просвете проксимальной правой подключичной вены выявлены тромботические массы, признаки минимальной реканализации; проходимые коллатеральные вены в правой надключичной области. В сравнении с предыдущими результатами триплексного исследования сосудов верхней конечности без значимой динамики.

15.05.2024г выполнена флебография вен правой верхней конечности с попыткой баллонной ангиопластики области тромбоза: реканализированный тромбоз правой подключичной вены с частичной компрессией при отведении руки. Попытки проведения проводников через зону тромбоза неэффективны.

В связи с невозможностью проведения хирургического вмешательства по поводу тромбоза правой подключичной вены, было рекомендовано продолжение консервативной антикоагулянтной терапии в амбулаторных условиях. Динамическое наблюдение за пациентом показало отсутствие беспокоивших ранее жалоб для привычной физической нагрузки. Он продолжил прием антикоагулянтного препарата ривароксабан 10 мг/сутки, с дальнейшим наблюдением сосудистого хирурга.

Выводы. Таким образом, интегрированный анализ клинической картины и анамнестических сведений (включая манифестацию симптомокомплекса острого тромбоза вен правой верхней конечности, ассоциированного с интенсивной физической активностью и гипертрофией мускулатуры плечевого пояса), в сочетании с исключением вторичной этиологии тромбоза (в частности, аутоиммунного генеза), позволил верифицировать диагноз синдрома Педжета-Шреттера.

Данный случай был продемонстрирован как пример pедко встречающейся патологии во врачебной практике.

×

About the authors

Marina Evgenievna Balashova

Federal State Budgetary Educational Institution of Higher Education Saratov State Medical University named after V.I. Razumovsky of the Russian Ministry of Health

Author for correspondence.
Email: mbalashova13@mail.ru

PhD, Associate Professor at the Department of Polyclinic Therapy, General Medical Practice, and Preventive Medicine

Russian Federation, 410012, Russia, Saratov, Bolshaya Kazachya Street, 112.

Alevtina Ivanovna Ryaboshapko

Federal State Budgetary Educational Institution of Higher Education Saratov State Medical University named after V.I. Razumovsky of the Russian Ministry of Health

Email: alla.ryaboshapko@yandex.ru

PhD, Associate Professor at the Department of Polyclinic Therapy, General Medical Practice, and Preventive Medicine

Russian Federation, 410012, Russia, Saratov, Bolshaya Kazachya Street, 112.

Galina Vitalevna Gubanova

Federal State Budgetary Educational Institution of Higher Education Saratov State Medical University named after V.I. Razumovsky of the Russian Ministry of Health

Email: elzagu@yandex.ru

PhD, Associate Professor at the Department of Polyclinic Therapy, General Medical Practice, and Preventive Medicine

Russian Federation, 410012, Russia, Saratov, Bolshaya Kazachya Street, 112.

References

  1. Naeem M., Soares G., Kahn S. et al. Paget-Schroetter syndrome: A review and Algorithm (WASPS-IR). Phlebology. 2015; 30 (10): 675-686. doi: 10.1177/0268355514568534.
  2. Thiruchelvam N., Mbuvah F., Kistangari G. et al. Upper-limb deep vein thrombosis in Paget-Schroetter syndrome. Cleve Clin J Med. 2015; 82 (10): 658-659. doi: 10.3949/ccjm.82a.
  3. Губaнoвa Г.В., Бaлaшoвa М.E., Рябoшaпкo A.И., Чaмкинa К.C., Хруcтaлёвa К.E., Пaнчeнкo E.И. Бoлeзнь Пeджeтa в зeркaлe иcкуccтвa и литeрaтуры. Культурa и цивилизaция. 2024; 14 (4-1): 307-315.
  4. Cтяжкинa C.Н., Киршин A.A., Бывaльцeвa В.A. и др. Cиндрoм Пeджeтa-Шрeттeрa. Клиничecкaя мeдицинa. Ecтecтвeнныe и тeхничecкиe нaуки.2023;6:202-206.
  5. Hoexum F., Hoebink M., Coveliers H.M.E. et al. Management of Paget-Schroetter Syndrome: a Systematic Review and Meta-Analysis. Eur J Vasc Endovasc Surg. 2023; 66 (6): 866-875. doi: 10.1016/j.ejvs.2023.08.065.
  6. Ishizuka K, Katayama K, Kaji Y, Tawara J, Ohira Y. Paget-Schroetter syndrome. QJM. 2022 Jan; 21;115(1):54-55. doi: 10.1093/qjmed/hcab293.
  7. Ibrahim R., Dashkova I., Williams M., et al. Paget-Schroetter syndrome in the absence of common predisposing factors. Thrombosis Journal. 2017; 15 (20). https://doi.org/10.1186/s12959-017-0146-0.
  8. Yunce M., et al. Y. A case report on 2 unique presentations of upper extremity deep vein thrombosis. Journal Medicine. 2018; 97 (11): e9944. https://doi. org/10.1097/md.0000000000009944.
  9. Lawless S., Samson R. Urschel’s Sign in Paget Schroetter Syndrome. Department of Internal Medicine Tulane University School of Medicine New Orleans, La. American Journal of Medicine. 2017; 130 (12): e537. https://doi. org/10.1016/j.amjmed.2017.06.024.
  10. Higuchi R., Miyawaki M., Yasuga Y. et al. Paget-Schroetter syndrome accompanied by pulmonary thromboembolism. J. Cardiol Cases. 2019; 19 (3): 93-96. doi:10.1016/j. jccase.2018.12.004.
  11. Клинический пример осложненного течения тромбоза глубоких вен верхних конечностей (синдром Педжета-Шреттера) / Л. И. Сыромятникова, Э. Х. Алиева, О. М. Лапин, С. А. Мехряков // Российский кардиологический журнал. 2020; 25(1): 89-92.
  12. Клинический случай успешного селективного катетерного тромболизиса при синдроме Педжета - Шреттера / К. В. Мазайшвили, В. В. Дарвин, Н. В. Климова [и др.] // Вестник СурГУ. Медицина. 2018; 4(38): 28-32.
  13. Hangge P., Rotellini-Coltvet L., Deipolyi A.R. et al. Paget–Schroetter syndrome: treatment of venous thrombos is an dout comes. Cardiovascular Diagn Ther. 2017; 7 (3): 285-290. doi: 10.21037/cdt.2017.08.15.
  14. Эндоваскулярное лечение болезни Педжета-Шреттера / Б. С. Суковатых, Н. В. Боломатов, М. Ю. Гордов, И. В. Ларина // Вестник экспериментальной и клинической хирургии. 2023; 16 (3(60)):251-255. doi: 10.18499/2070-478X-2023-16-3-251-255.

This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies