Clinical characteristics of disorders in connective tissue dysplasia in children


Cite item

Full Text

Abstract

Connective tissue dysplasia is a widespread pathology that has a systemic effect on the body, aggravates the course of chronic diseases. Determination of risk groups by means of screening studies is an alternative for timely diagnosis of the condition. We conducted a screening assessment of the clinical picture of connective tissue dysplasia in children in the Voronezh region with the participation of 92 primary school children aged 6-11 years (42 boys, 50 girls), average age Me = 8.6 [8.1; 9.4] without an established diagnosis of connective tissue dysplasia using a questionnaire from parents. Physical development disorders were manifested by a disharmonious type with underweight in 14.1% (n = 13) of children (parents also noted signs of asthenic physique in children). Every third parent surveyed noted joint hypermobility in their child (33.7%), spinal curvature (scaliosis) - 31.4%, flat feet - 30.4% of respondents, irregular teething / other dental pathology - 27.2% of patients. Frequent dislocations and fractures in the anamnesis were diagnosed in 9.7% of children, the presence of hernias - 3.2%. Frequent and protracted infections in children were established in 23.9% and a tendency to nosebleeds in 20.6% of patients included in the study. Sleep disturbance and emotional lability are experienced by 25% of children, the presence of obsessive movements and enuresis were noted by 9.7% and 1%, respectively. 28.2% were diagnosed with a tendency to rash and 26% with hyperextensibility of the skin, decreased visual acuity and heart murmurs in 17.4% and 19.6%, respectively. In 33.7%, complaints were familial. The study showed that signs of CTD are quite common in the pediatric population, they need to be assessed in a timely manner and taken into account for correction and therapy.

Full Text

Актуальность. Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) является коморбидной патологией, значимо влияющее на все органы и системы организма. Важной задачей педиатров первичного звена здравоохранения заключается в проведении своевременной диагностики состояния и назначении терапии патологии [1-2]. Полиорганность и полисистемность поражения при ДСТ может влиять на течение имеющихся хронических заболеваний, в таком случае требуется коррекция терапии основного заболевания [3-5].

Истинная распространенность ДСТ в детском возрасте вариабельна в зависимости от региона и методов диагностики. При проведении анкетирования 217 детей в возрасте 12–17 лет (123 девочки, 94 мальчиков) установлено, что 2,3% опрошенных имели недифференцированную ДСТ. При этом выявленная симптоматика достаточно разнообразна от нарушения осанки и искривления позвоночника до носовых кровотечений [6]. При проведении скринингового анкетирования 1560 подростков в возрасте 10-14 лет (808 девочек, 752 мальчика) более чем у половины детей (965 пациентов - 61,9%) диагностированы признаки ДСТ. В основном это были изменения кожи, костей и суставов. У 430 (44,6%) подростков с ДСТ выявлено дисгармоничное физическое развитие с дефицитом массы тела. При сопоставлении с группой условно здоровых сверстников, у детей с ДСТ чаще диагностирована вегетососудистая дистония, патология костно-мышечной и пищеварительной систем, миопия [7]. Изменения опорно-двигательного аппарата, как наиболее частый симптом при ДСТ подтверждается рядом исследований, в частности, искривление позвоночного столба в сторону (сколиоз), «хруст» в суставах, мягкость ушной раковины, асимметрия лопаток являлись преобладающими симптомами при опросе пациентов с ДСТ [8]. При этом не последнее место в эффективности терапии считается возраст ребенка на момент диагностики ДСТ. Существуют исследования, которые показывают, что у подростков в пубертатный период частота патологии составляет 47,0%, но важен тот факт, что более половины (72,1%) случаев установлен диагноз не своевременно. Авторы связывают это с недостаточной информированностью педиатров и родителей ребенка в части клинических проявлений и методов диагностики патологии. Особенностью подростков в ДСТ являются также л повышенные личностная и реактивная тревожность в сравнении со здоровыми сверстниками. Тяжесть течения ДСТ напрямую зависит от наследственности и особенностями течения беременности матерей детей с ДСТ [9].

Многогранность клинической картины не может не отражаться на качестве жизни пациентов. Установлено негативное влияние ДСТ на качество жизни детей с бронхолегочной патологией. Более тяжелое и продолжительным течение бронхолегочной патологии приводит к снижению психоэмоционального тонуса и физического развития в детском возрасте [10]. Ранняя диагностика, системный подход к терапии патологии с использованием немедикаментозных и медикаментозных методов диагностики позволят улучшить прогноз заболевания [11].

Цель исследования – оценить клиническую картину дисплазии соединительной ткани у детей в Воронежской области.

Материал и методы исследования. В исследование включены 92 ребенка младшего школьного возраста 6-11 лет (мальчиков 42, девочек 50), средний возраст Ме =8,6 [8, 1;9, 4] без установленного диагноза ДСТ. Проведено анкетирование среди родителей детей по вопросам, касающимся наличия у их детей признаков ДСТ. Статистический анализ проводился методами описательной статистики.

Результаты исследования и их обсуждение. В результате проведения анкетирования клиническую картину можно условно разделить на 5 групп: нарушение физического развития, патология костно-мышечной системы, иммунные и геморрагические нарушения, неврологическая симптоматика и другие изменения (склонность к высыпаниям, гиперрастяжимость кожных покровов, миопия, шумы в сердце).

Физическое развитие один из основополагающих критериев оценки состояния здоровья детей, которому уделяется особое внимание в диагностике и терапии различных заболеваний [12-14]. Нарушения физического развития проявлялась дисгармоничным типом с недостатком массы тела у 14,1% (n=13) детей. Родители отмечали у детей также признаки астенического телосложения, такие как диспропорционально длинные верхние и нижние конечности, удлинение кистей и стоп, астеническая (цилиндрическая) форма грудной клетки, нарушение осанки по типу плоской спины (сглаживание шейного, поясничного лордозов и грудного кифоза), слабое развитие мышц, снижение массы тела.

Каждый третий опрошенный родитель отмечал у ребенка гипермобильности суставов (33,7%), искривление позвоночника (скалиоз) является также одним из самых распространенных признаков ДСТ и отмечается у 31,4% младших школьников. Тройку лидеров по изменениям костно-мышечной системы замыкает жалоба на наличие у ребенка плоскостопия, которое отметили 30,4% опрошенных. Нарушение сроков прорезывания зубов / иная патология зубного ряда являлись достаточно распространенными и составляли 27,2% пациентов. Частые вывихи и переломы в анамнезе имеют 9,7% детей, а наличие грыж отметили 3,2% родителей. Клиническая картина изменений костно-мышечной системы в абсолютных значениях представлена на рисунке 1.

 

Рис. 1. Изменения костно-мышечной системы у детей по результатам анкетирования

Среди иммунных и геморрагических нарушений родители отмечали частые и затяжные инфекции у детей (23,9%, n=22) и склонность к носовым кровотечениям (20,6%, n=19). Полученные данные подтверждают частое наличие снижение агрегационной функции тромбоцитов при ДСТ с преобладанием носовых кровотечений [15]. Наличие частых затяжных инфекционных заболеваний подтверждает факт особенного течения патологии дыхательных путей и необходимости особенной профилактики и внимания к терапии при ДСТ у детей [16].

При проведении опроса установлено, что неврологическая симптоматика, характерная для ДСТ, достаточно часто встречается среди младших школьников. Нами установлено, что наиболее частой неврологической симптоматикой является нарушение сна и эмоциональная лабильность, которую испытывают четверть пациентов (25%, n=23). Наличие навязчивых движений и энурез отметили 9,7% (n=9) и 1% (n=1) детей соответственно. При соборе анамнеза установлено, что данные проявления беспокоят детей с грудного возраста, что согласуется с литературными данными [17].

Среди симптомов изменений со стороны кожных покровов родители отмечали у 28,2% (n=26) склонности к сыпи и у 26% (n=24) гиперрастяжимость кожных покровов. Также у детей выявлены снижение остроты зрения и шумы в сердце у 17,4% (n=16) и 19,6% (n=18) соответственно.

Важное значение имеет, то, что о семейном характере выявленных изменений, характерных для ДСТ, заявил каждый третий опрошенный родитель (33,7%, n=31). Стоит заметить, что 23,9% (n=22) детей посещают спортивные секции или хореографические студии.

Выводы. Выявленные при скрининговом анкетировании изменения лишь косвенно свидетельствуют о наличии у пациентов ДСТ, каждый ребенок в дальнейшем включен в программу диагностики и динамического наблюдения в целях оценки точных причин, послуживших причиной нарушений. Однако, исследование показало, что признаки ДСТ достаточно широко распространены в детской популяции, необходимо их своевременно оценивать и принимать во внимание для проведения коррекции и терапии.

×

About the authors

Vera Sergeevna Ledneva

Burdenko State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation

Author for correspondence.
Email: lvsmed@yandex.ru

Doctor of Medical Sciences, Head of the Department of Faculty and Palliative Pediatrics

Russian Federation, 10 Studentskaya str., Voronezh, 394036, Russia.

Irina Anatolievna Bavykina

Burdenko State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation

Email: bavikina@yandex.ru

Doctor of Medical Sciences, Associate Professor of the Department of Faculty and Palliative Pediatrics

Russian Federation, 10 Studentskaya str., Voronezh, 394036, Russia.

Maria Vladimirovna Pertseva

Burdenko State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation

Email: mariapertceva@yandex.ru

Postgraduate student of the Department of Faculty and Palliative Pediatrics

Russian Federation, 10 Studentskaya str., Voronezh, 394036, Russia.

Anna Sergeevna Ivannikova

Burdenko State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation

Email: ivannikofff@mail.ru

Candidate of Medical Sciences, Associate Professor of the Department of Faculty and Palliative Pediatrics

Russian Federation, 10 Studentskaya str., Voronezh, 394036, Russia.

References

  1. Клинико-патогенетические аспекты респираторной патологии при дисплазии соединительной ткани у детей / А. В. Налетов, Л. Ф. Чалая, О. Н. Москалюк, М. А. Мацынина. // Научно-медицинский вестник Центрального Черноземья. – 2023. – № 94. – С. 73-78.
  2. Д. Х. Хайбуллина, Р. Г. Есин Неврологические аспекты дисплазии соединительной ткани. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2023. – №123(7). С. 7‑11. doi: 10.17116/jnevro20231230717
  3. Малые аномалии развития сердца у детей с заболеваниями органов пищеварения на фоне дисплазии соединительной ткани / Р. И. Гриднева, А. П. Швырев, О. В. Зазулина [и др.]. // Прикладные информационные аспекты медицины. – 2019. – Т. 22, № 4. – С. 12-15.
  4. Особенности течения острых бронхитов у детей на фоне дисплазии соединительной ткани / А. С. Иванникова, В. С. Леднева, Л. В. Ульянова, Л. В. Мошурова // Научно-медицинский вестник Центрального Черноземья. – 2018. – № 72. – С. 40-43.
  5. Роль реабилитационных мероприятий в повышении качества жизни детей с заболеваниями нижних дыхательных путей, протекающими на фоне дисплазии соединительной ткани / А. С. Иванникова, А. В. Почивалов, Е. И. Погорелова, Н. С. Мамонова // Прикладные информационные аспекты медицины. – 2016. – Т. 19, № 2. – С. 58-63.
  6. В. С. Пономарев, Е. В. Скударнов, Ю. Ф. Лобанов Анкетирование подростков для выявления признаков недифференцированной дисплазии соединительной ткани // Российский педиатрический журнал. – 2023. – Т. 23, № S1. – С. 39.
  7. Распространенность и клиническая характеристика дисплазии соединительной ткани у подростков / Г. Ю. Калаева, О. И. Хохлова, И. А. Деев, Ю. Г. Самойлова. // Педиатрическая фармакология. 2017; - Т.14 . - №5. - С. 373379. doi: 10.15690/pf.v14i5.1785.
  8. С. Н. Стяжкина, Э. Е. Егорова. Статистика заболеваемости дисплазией соединительной ткани // Международный студенческий научный вестник. – 2016. – № 6.
  9. О. В. Сидорович Причины развития и распространенность недифференцированной дисплазии соединительной ткани у детей пубертатного возраста // Современные проблемы науки и образования. – 2017. – № 5.
  10. В. С. Леднева, Л. В. Ульянова, А. Н. Гапоненко Качество жизни детей с респираторной патологией на фоне дисплазии соединительной ткани // Лечащий врач. – 2023. – Т. 26, № 10. – С. 8-11. – doi: 10.51793/OS.2023.26.10.001.
  11. В. В. Чемоданов, Е. Е. Краснова Принципы медицинского сопровождения детей с дисплазией соединительной ткани // Лечащий врач. – 2018. - № 11. - С.66-69.
  12. И. А. Бавыкина Особенности физического развития и уровня нутриентов у детей с расстройствами аутистического спектра // Российский медико-биологический вестник имени академика И.П. Павлова. – 2019. – Т. 27, № 2. – С. 181-187. – doi: 10.23888/PAVLOVJ2019272181-187.
  13. Нутритивный статус детей с синдромом Дауна / И. А. Бавыкина, Т. Л. Настаушева, Д. В. Бавыкин [и др.]. // Научно-медицинский вестник Центрального Черноземья. – 2018. – № 72. – С. 98-100.
  14. Физическое развитие и минеральная плотность костной ткани детей с воспалительными заболеваниями кишечника / И. А. Бавыкина, В. С. Леднева, Д. В. Бавыкин, Л. А. Титова // Медицинский алфавит. – 2023. – № 34. – С. 16-19. – doi: 10.33667/2078-5631-2023-34-16-19.
  15. Л. С. Голых, Н. А. Дорохов Изменения гемостаза на фоне дисплазии соединительной ткани у детей. Scientist. - 2022. – Т.19. - №1. - С. 54-56.
  16. Полиорганные нарушения при дисплазиях соединительной ткани у детей. Алгоритмы диагностики. Тактика ведения. Проект Российских рекомендаций. Часть 2 / Т. И. Кадурина, С. Ф. Гнусаев, В. Г. Арсентьев [и др.]. // Медицинский вестник Северного Кавказа. – 2016. – Т. 11, № 2-2. – С. 239-263. – doi: 10.14300/mnnc.2016.11050.
  17. Психические расстройства у детей с дисплазией соединительной ткани / М. А. Калинина, В. Л. Котляров, Г .В. Козловская, М. В. Иванов. // Психиатрия. – 2022. – Т.20. - №4. С. 107–114. https: doi.org/10.30629/2618-6667-2022-20-4-107-114

This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies